پلی سیتمی ورا، نوعی سرطان نادر خون است که با تولید بیش از حد گلبول های قرمز در مغز استخوان همراه بوده و غلظت خون را افزایش می دهد. این بیماری می تواند منجر به عوارض جدی مانند تشکیل لخته خونی در عروق شود. در ادامه اطلاعاتی درباره علائم و علل بروز پلی سیتمی ورا، نحوه تشخیص و درمان آن ارائه می شود.
پلی سیتمی ورا چیست؟
پلی سیتمی ورا یک نوع نادر از سرطان خون است که در آن مغز استخوان به طور غیرطبیعی تعداد زیادی گلبول قرمز تولید می کند. این تولید و افزایش سلول ها باعث غلیظ شدن خون و کند شدن جریان آن می شود و می تواند منجر به عوارض جدی مانند لخته شدن خون گردد. پلی سیتمی ورا معمولاً به تدریج پیشرفت می کند و حتی ممکن است سال ها بدون اطلاع فرد وجود داشته باشد و در بسیاری موارد به صورت اتفاقی در آزمایش خونی که چک آپ داده می شود، تشخیص داده می شود. این بیماری در صورت عدم درمان، می تواند بسیار خطرناک باشد، اما مراقبت های مناسب پزشکی می تواند به مدیریت علائم و عوارض کمک کند.
علائم پلی سیتمی ورا
بسیاری از افراد مبتلا به پلی سیتمی ورا علائم قابل توجهی ندارند. برخی ممکن است علائم مبهمی مانند سردرد، سرگیجه، خستگی و تاری دید را تجربه کنند. علائم اختصاصی تر پلی سیتمی ورا عبارتند از:
- خارش، به ویژه پس از حمام یا دوش آب گرم
- بی حسی، سوزن سوزن شدن، سوزش یا ضعف در دست ها، پاها، بازوها یا ساق پا
- احساس سیری زودرس و نفخ یا درد در قسمت بالای چپ شکم به دلیل بزرگ شدن طحال
- خونریزی غیرمعمول مانند خون دماغ یا خونریزی لثه
- تورم دردناک مفاصل، اغلب انگشت بزرگ پا
- تنگی نفس و مشکل در تنفس هنگام دراز کشیدن
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
در صورت مشاهده هر یک از علائم و نشانه های پلی سیتمی ورا، برای تشخیص و درمان به پزشک مراجعه کنید.
علل ابتلا به پلی سیتمی ورا
پلی سیتمی ورا ناشی از جهش در یک ژن است که منجر به اختلال در تولید سلول های خونی می شود. در حالت طبیعی، بدن، تعداد هر سه نوع سلول خونی (گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها) را تنظیم می کند، اما در پلی سیتمی ورا، مغز استخوان تعداد بیش از حد لازم از این سلول ها را تولید می کند. علت دقیق این جهش ژنی ناشناخته است و معمولاً ارثی نمی باشد.
عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)
پلی سیتمی ورا می تواند در هر سنی رخ دهد، اما بیشتر در بزرگسالان بین 50 تا 75 سال تشخیص داده می شود. مردان بیشتر از زنان به این بیماری مبتلا می شوند، اگرچه زنان ممکن است در سنین پایین تری به آن دچار شوند.
عوارض بیماری
عوارض جانبی احتمالی پلی سیتمی ورا عبارتند از:
- لخته شدن خون: افزایش غلظت خون، کاهش سرعت جریان خون و اختلالات در عملکرد پلاکت ها، خطر تشکیل لخته های خونی را افزایش می دهد. این لخته ها می توانند منجر به سکته مغزی، حمله قلبی یا انسداد عروق ریه (آمبولی ریه) یا وریدهای عمقی پا یا شکم (ترومبوز ورید عمقی) شوند.
- بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی): طحال در مبارزه با عفونت ها و فیلتر کردن مواد زائد مانند سلول های خونی پیر یا آسیب دیده نقش دارد. افزایش تعداد سلول های خونی در پلی سیتمی ورا باعث می شود طحال بیش از حد کار کند و در نتیجه بزرگ شود.
- مشکلات ناشی از سطح بالای گلبول های قرمز: افزایش بیش از حد گلبول های قرمز می تواند منجر به عوارضی مانند ایجاد زخم های باز در پوشش داخلی معده، قسمت فوقانی روده کوچک یا مری (زخم های گوارشی) و التهاب مفاصل (نقرس) شود.
- سایر اختلالات خونی: در موارد نادر، پلی سیتمی ورا می تواند به سایر بیماری های خونی از جمله میلوفیبروز (یک اختلال پیشرونده که در آن مغز استخوان با بافت اسکار جایگزین می شود)، سندرم میلودیسپلاستیک (بیماری که در آن سلول های بنیادی بالغ نمی شوند یا به درستی فعالیت نمی کنند) یا لوسمی حاد (سرطان خون و مغز استخوان) تبدیل شود.
تشخیص پلی سیتمی ورا
پزشک ابتدا یک شرح حال پزشکی کامل از بیمار گرفته و سپس یک معاینه جسمی انجام می دهد.
آزمایش خون
در صورت ابتلا به پلی سیتمی ورا، آزمایش خون معمولاً موارد زیر را نشان می دهد:
- تعداد بالاتر از حد طبیعی گلبول های قرمز خون و گاهی اوقات تعداد پلاکت ها یا گلبول های سفید خون.
- افزایش هماتوکریت، که نشان دهنده درصد حجم خون اشغال شده توسط گلبول های قرمز است.
- افزایش سطح هموگلوبین، پروتئین غنی از آهن در گلبول های قرمز که اکسیژن را حمل می کند.
آسپیراسیون یا نمونه برداری (بیوپسی) از مغز استخوان
اگر پزشک به پلی سیتمی ورا مشکوک باشد، ممکن است آسپیراسیون مغز استخوان یا بیوپسی مغز استخوان را توصیه کند. در بیوپسی مغز استخوان، نمونه ای از بافت جامد مغز استخوان گرفته می شود. آسپیراسیون مغز استخوان معمولاً همزمان انجام می شود و در طی آن، پزشک نمونه ای از قسمت مایع مغز استخوان را خارج می کند.
آزمایش ژن
در صورت ابتلا به پلی سیتمی ورا، تجزیه و تحلیل خون یا مغز استخوان ممکن است جهش ژنی خاص مرتبط با این بیماری را نشان دهد. شایع ترین جهش در ژن JAK2 رخ می دهد.
درمان پلی سیتمی ورا
هیچ درمان قطعی برای پلی سیتمی ورا وجود ندارد. هدف اصلی درمان، کاهش خطر بروز عوارض است. این روش های درمانی ممکن است به تسکین علائم نیز کمک کنند.
خون گیری (فلبوتومی)
رایج ترین روش کنترل پلی سیتمی ورا، خونگیری منظم وریدی (فلبوتومی) است. این روش مشابه اهدای خون است و با کاهش حجم خون و تعداد سلول های خونی اضافی، به کنترل بیماری کمک می کند. تعداد دفعات مورد نیاز برای خون گیری به شدت بیماری بستگی دارد.
درمان هایی برای کاهش خارش
در صورت تجربه خارش آزاردهنده، پزشک ممکن است داروهایی مانند آنتی هیستامین ها را تجویز یا درمان با نور ماوراء بنفش را برای تسکین ناراحتی توصیه نماید. همچنین، در آزمایش های بالینی دیده شده است که داروهایی که معمولاً برای درمان افسردگی استفاده می شوند (مهارکننده های انتخابی بازجذب سروتونین یا SSRIs) مانند پاروکستین یا فلوکستین به تسکین خارش کمک کرده اند.
داروهای کاهش تعداد گلبول های قرمز خون
اگر فلبوتومی به تنهایی کافی نباشد، پزشک ممکن است داروهایی را برای کاهش تولید گلبول های قرمز خون تجویز کند. برخی از این داروها عبارتند از:
-
داروهای قلبی: پزشک احتمالاً داروهایی را برای کنترل عوامل خطر بیماری های قلبی عروقی از جمله فشار خون بالا، دیابت و کلسترول غیرطبیعی تجویز خواهد کرد. همچنین، مصرف دوز پایین آسپرین برای کاهش خطر لخته شدن خون ممکن است توصیه شود. دوز پایین آسپرین می تواند به کاهش درد و سوزش در پا یا دست نیز کمک کند.
سبک زندگی و درمان های خانگی
در صورت ابتلا به پلی سیتمی ورا، انجام موارد زیر می تواند به بهبود وضعیت شما کمک کند:
- ورزش: ورزش متوسط مانند پیاده روی می تواند جریان خون را بهبود بخشد و به کاهش خطر لخته شدن خون کمک کند. همچنین، حرکات کششی پا و مچ پا و سایر ورزش ها نیز می توانند گردش خون را تقویت کنند.
- اجتناب از مصرف انواع دخانیات: استعمال دخانیات باعث باریک شدن رگ های خونی شده و خطر حمله قلبی یا سکته مغزی ناشی از لخته شدن خون را افزایش می دهد.
- خودداری از قرار گرفتن در محیط های کم اکسیژن: زندگی در ارتفاعات بالا، اسکی یا کوهنوردی در کوه ها می تواند سطح اکسیژن خون را کاهش داده و منجر به احساس خفگی شود.
- مراقبت از پوست: برای کاهش خارش، با آب خنک حمام کنید، از یک شوینده ملایم استفاده کنید و پوست خود را به آرامی خشک کنید. از حمام های داغ، جکوزی های گرم و دوش آب گرم خودداری کنید. برای حفظ رطوبت پوست از لوسیون استفاده کنید.
- اجتناب از قرار گیری در دماهای به شدت بالا یا پایین: گردش خون ضعیف، خطر آسیب دیدگی ناشی از گرما و سرما را افزایش می دهد. در هوای سرد، لباس گرم بپوشید و دست و پای خود را به خوبی محافظت کنید. در هوای گرم، از قرار گرفتن طولانی مدت در معرض آفتاب خودداری کنید و مایعات زیادی بنوشید.
- مراقبت از زخم ها: گردش خون ضعیف می تواند روند بهبودی زخم ها، به ویژه در دست ها و پاها، را کند کند. پاهای خود را به طور مرتب بررسی کنید و در صورت مشاهده هرگونه زخم، به پزشک خود اطلاع دهید.
آمادگی برای ملاقات با پزشک
احتمالاً ابتدا برای بررسی علائم خود به پزشک عمومی مراجعه خواهید کرد. در صورت تشخیص پلی سیتمی ورا، پزشک شما را به یک متخصص بیماری های خون (هماتولوژیست) ارجاع خواهد داد. در اینجا اطلاعاتی برای کمک به آماده شدن برای ملاقات با پزشک آورده شده است.
آنچه می توانید انجام دهید
لیستی از موارد زیر تهیه کنید:
- علائم. شامل تمام علائمی که تجربه می کنید، حتی مواردی که ممکن است به نظر بی ربط برسند، و زمان شروع آن ها.
- اطلاعات شخصی کلیدی. شامل سایر بیماری های زمینه ای که دارید و سابقه پزشکی خانوادگی، به ویژه سابقه ابتلا به بیماری های خونی.
- داروها، ویتامین ها و مکمل های مصرفی. فهرستی از تمام داروهای تجویزی و بدون نسخه، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید، به همراه دوز دقیق آن ها.
- سوالاتی که می خواهید از پزشکتان بپرسید. تهیه یک لیست از سؤالاتی که از قبل آماده کرده اید، به شما کمک می کند تا از زمان ملاقات خود با پزشک به بهترین نحو استفاده کنید.
در مورد پلی سیتمی ورا، برخی از سؤالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید عبارتند از:
- به نظر شما محتمل ترین علت علائم من چیست؟
- چه آزمایش هایی باید انجام دهم؟
- آیا بیماری من موقتی است یا مزمن؟
- چه گزینه های درمانی در دسترس هستند و کدام یک را توصیه می کنید؟
- من به بیماری های دیگری نیز مبتلا هستم. چگونه می توانم آن ها را به بهترین شکل مدیریت کنم؟
- آیا نیاز است به متخصص دیگری مراجعه کنم؟
- آیا به ویزیت های بعدی نیاز دارم؟ اگر بله، هر چند وقت یک بار؟
- آیا بروشور یا مطالب چاپی دیگری در مورد این بیماری وجود دارد که بتوانم تهیه کنم؟ چه وب سایت هایی را برای کسب اطلاعات بیشتر پیشنهاد می کنید؟
در پرسیدن هر سؤال دیگری که دارید تردید نکنید. در صورت امکان، یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود را همراه ببرید تا در به خاطر سپردن اطلاعاتی که پزشک ارائه می دهد به شما کمک کند.
از پزشک چه انتظاری می رود
پزشک احتمالاً تعدادی سؤال از شما خواهد پرسید. آماده بودن برای پاسخ دادن به این سؤالات به شما امکان می دهد زمان بیشتری را برای پرسیدن سؤالات خود داشته باشید. پزشک ممکن است سؤالات زیر را مطرح کند:
- آیا علائم شما مداوم هستند یا گه گاه ظاهر می شوند؟
- شدت علائم شما چقدر است؟
- به نظر شما چه عواملی علائم شما را بهبود می بخشند؟
- به نظر شما چه عواملی علائم شما را بدتر می کنند؟
ثبت دیدگاه
دیدگاه خود را درباره این مطلب بنویسید.