میاستنی گراویس | علل بروز، نشانه ها، روش تشخیص و درمان

عناوین مقاله

میاستنی گراویس (MG) یک بیماری خودایمنی مزمن است که باعث ضعف و خستگی سریع عضلات ارادی می شود. این بیماری به دلیل اختلال در ارتباط بین اعصاب و عضلات رخ می دهد. علائم آن از افتادگی پلک و دوبینی تا مشکلات بلع و تنفس متغیر است. در ادامه اطلاعاتی درباره علائم و علل بروز میاستنی گراویس، نحوه تشخیص و درمان آن ارائه می شود.

میاستنی گراویس (MG) چیست؟

میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) یک اختلال عصبی عضلانی است که باعث ضعف و خستگی سریع عضلات ارادی بدن می شود. این بیماری زمانی رخ می دهد که ارتباط بین اعصاب و عضلات دچار اختلال شود.

اگرچه درمان قطعی برای میاستنی گراویس وجود ندارد، اما روش های درمانی می توانند به کنترل و تخفیف علائم کمک کنند. این علائم ممکن است شامل ضعف عضلات دست و پا، دوبینی، افتادگی پلک، مشکلات در صحبت کردن، جویدن، بلعیدن و تنفس باشند. میاستنی گراویس می تواند افراد را در هر سنی تحت تأثیر قرار دهد، اما بیشتر در زنان زیر ۴۰ سال و مردان بالای ۶۰ سال شایع است.

بیماری میاستنی گراویس

علائم میاستنی گراویس

ضعف عضلانی ناشی از میاستنی گراویس با فعالیت عضله درگیر، تشدید می شود. از آنجا که استراحت معمولاً باعث بهبود علائم می شود، ضعف عضلانی ممکن است به صورت دوره ای ظاهر و ناپدید شود. با این حال، علائم به مرور زمان پیشرفت می کنند و معمولاً طی چند سال پس از شروع بیماری به اوج خود می رسند. میاستنی گراویس می تواند هر یک از عضلات ارادی بدن را تحت تأثیر قرار دهد، اما برخی از گروه های عضلانی بیشتر درگیر می شوند.

علائم چشمی

در بیش از نیمی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، اولین علائم در چشم ها ظاهر می شوند. این علائم عبارتند از:

افتادگی یک یا هر دو پلک (پتوز)
دوبینی (دیپلوپیا) که ممکن است افقی یا عمودی باشد و با بستن یک چشم بهبود یابد یا برطرف شود.

علائم صورت و گلو

در حدود ۱۵% از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، اولین علائم مربوط به عضلات صورت و گلو است. این علائم می توانند:

صحبت کردن را دشوار کنند. بسته به اینکه کدام عضلات درگیر شده اند، ممکن است صدا تودماغی به نظر برسد.
مشکلات بلع ایجاد کنند. ممکن است باعث احساس خفگی شده و یا خوردن، نوشیدن یا مصرف قرص دشوار شود. گاهی اوقات، مایعاتی که سعی می کنید ببلعید از بینی تان خارج می شوند.
جویدن را تحت تأثیر قرار دهند. عضلات مورد استفاده برای جویدن ممکن است در نیمه راه غذا خوردن خسته شوند، به خصوص اگر غذایی سفت خورده می شوند.
حالات صورت را تغییر دهند. به عنوان مثال، ممکن است لبخند شما شبیه یک پوزخند به نظر برسد.

علائم گردن و اندام ها

میاستنی گراویس همچنین می تواند باعث ضعف در گردن، بازوها و پاها شود. ضعف در پاها می تواند نحوه راه رفتن شما را تحت تأثیر قرار دهد. ضعف عضلات گردن باعث می شود که نگه داشتن سر برایتان دشوار باشد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر مشکلات زیر را تجربه می کنید، با پزشک خود صحبت کنید:

تنگی نفس
مشکلات بینایی
مشکلات بلع
مشکلات جویدن
مشکلات راه رفتن
مشکلات استفاده از بازوها یا دست ها
مشکل در نگه داشتن سر

علل ابتلا به میاستنی گراویس (MG)

میاستنی گراویس یک بیماری خودایمنی است، به این معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت های سالم خود حمله می کند. در این بیماری، سیستم ایمنی سیگنال های ارتباطی بین اعصاب و عضلات را مختل می کند.

آنتی بادی ها

اعصاب از طریق آزاد کردن مواد شیمیایی به نام انتقال دهنده های عصبی با عضلات ارتباط برقرار می کنند. این انتقال دهنده ها در محل اتصال عصب به عضله، به گیرنده هایی روی سلول های عضلانی متصل می شوند.

در میاستنی گراویس، سیستم ایمنی آنتی بادی هایی تولید می کند که:

گیرنده های استیل کولین (یک انتقال دهنده عصبی مهم) را در عضلات مسدود یا تخریب می کنند. با کاهش تعداد گیرنده های موجود، عضلات سیگنال های عصبی کمتری دریافت می کنند و این امر منجر به ضعف می شود.
همچنین آنتی بادی ها می توانند پروتئینی به نام تیروزین کیناز گیرنده اختصاصی عضله (MuSK) را مسدود کنند. این پروتئین به تشکیل محل اتصال عصب به عضله کمک می کند. آنتی بادی های ضد این پروتئین نیز می توانند منجر به میاستنی گراویس شوند.
آنتی بادی ها علیه پروتئین دیگری به نام پروتئین مرتبط با لیپوپروتئین ۴ (LRP4) نیز می توانند در این بیماری نقش داشته باشند. مطالعات تحقیقاتی آنتی بادی های دیگری را نیز شناسایی کرده اند و به نظر می رسد تعداد آنتی بادی های دخیل با گذشت زمان افزایش یابد.

برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس هستند که علت آن انسداد گیرنده های استیل کولین، MuSK یا LRP4 توسط آنتی بادی ها نیست. این نوع میاستنی گراویس، میاستنی گراویس سِرونگاتیو یا میاستنی گراویس آنتی بادی-منفی نامیده می شود. به طور کلی، محققان بر این باورند که این نوع میاستنی گراویس نیز ناشی از مشکل در خودایمنی است، اما هنوز آنتی بادی های دخیل قابل شناسایی نیستند.

تخریب گیرنده های عصبی استیل کولین از علل ابتلا به میاستنی گراویس

غده تیموس

غده تیموس بخشی از سیستم ایمنی بدن است که در قسمت بالای قفسه سینه، زیر استخوان جناغ قرار دارد. محققان بر این باورند که غده تیموس آنتی بادی هایی را تولید می کند یا به تولید آنتی بادی هایی که استیل کولین را مسدود می کنند، کمک می کند.

غده تیموس در نوزادان بزرگ و در بزرگسالان سالم کوچک است. با این حال، در برخی از بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس بزرگتر از حد معمول است. برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس نیز تومورهایی در غده تیموس دارند که به آنها تایموما (thymoma) گفته می شود. معمولاً تایموماها غیرسرطانی (خوش خیم) هستند، اما می توانند سرطانی (بدخیم) شوند.

علل دیگر

میاستنی گراویس نوزادی: به ندرت، مادران مبتلا به میاستنی گراویس نوزادانی را به دنیا می آورند که با میاستنی گراویس متولد می شوند. این وضعیت معمولاً موقتی است و اگر بلافاصله درمان شود، نوزادان معمولاً طی دو ماه پس از تولد بهبود می یابند.
سندرم میاستنی مادرزادی: برخی از کودکان با نوع نادر و ارثی میاستنی گراویس به دنیا می آیند که به آن سندرم میاستنی مادرزادی گفته می شود. این نوع ناشی از نقص ژنتیکی در پروتئین های محل اتصال عصب و عضله است.

عواملی که می توانند علائم میاستنی گراویس را بدتر کنند عبارتند از:

خستگی
بیماری یا عفونت
جراحی
استرس
برخی داروها - مانند مسدودکننده های بتا، کینیدین گلوکونات، کینیدین سولفات، کوئینین، فنی توئین، برخی از داروهای بی هوشی و برخی آنتی بیوتیک ها.
بارداری
دوران قاعدگی

عوارض بیماری میاستنی گراویس (MG)

عوارض میاستنی گراویس قابل درمان هستند، اما برخی از آن ها می توانند تهدیدکننده زندگی باشند و نیاز به فوریت پزشکی دارند.

بحران میاستنیک (Myasthenic Crisis): این یک وضعیت تهدیدکننده زندگی است و زمانی رخ می دهد که عضلات کنترل کننده تنفس، به قدری ضعیف می شوند که قادر به عملکرد نیستند. در این شرایط، درمان اورژانسی و کمک مکانیکی برای تنفس (مانند ونتیلاتور) ضروری است. داروها و روش های درمانی که خون را فیلتر می کنند (مانند پلاسمافرزیس یا ایمونوگلوبولین وریدی) به افراد کمک می کنند تا مجدداً به تنهایی تنفس کنند.

تومورهای غده تیموس (Thymoma): برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، توموری در غده تیموس دارند. تیموس غده ای در زیر استخوان جناغ سینه است که بخشی از سیستم ایمنی بدن است. بیشتر این تومورها که تیموما نامیده می شوند، غیرسرطانی (خوش خیم) هستند، اما در موارد نادری می توانند سرطانی (بدخیم) شوند.

سایر اختلالات: افراد مبتلا به میاستنی گراویس بیشتر در معرض خطر ابتلا به شرایط زیر هستند:

کم کاری یا پرکاری تیروئید: غده تیروئید در گردن، هورمون هایی ترشح می کند که متابولیسم را تنظیم می کنند. اگر تیروئید کم کار باشد، ممکن است فرد در مقابله با سرما، افزایش وزن و سایر مشکلات، دچار مشکل شود. تیروئید پرکار می تواند باعث مشکلاتی در مقابله با گرما، کاهش وزن و سایر مشکلات شود.
بیماری های خودایمنی: افراد مبتلا به میاستنی گراویس بیشتر در معرض خطر ابتلا به سایر بیماری های خودایمنی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس هستند.

تشخیص بیماری میاستنی گراویس (MG)

پزشک معالج شما علائم و سابقه پزشکی تان را بررسی کرده و معاینه فیزیکی انجام می دهد. برای تشخیص دقیق تر، ممکن است از آزمایش های زیر نیز استفاده شود:

معاینه عصبی

پزشک با بررسی موارد زیر، سلامت عصبی شما را ارزیابی می کند:

رفلکس ها
قدرت عضلانی
تون عضلانی (سفتی عضلات)
حس لامسه و بینایی
هماهنگی حرکات
تعادل

آزمایش هایی که به تأیید تشخیص میاستنی گراویس کمک می کنند:

تست کیسه یخ (Ice Pack Test): اگر دچار افتادگی پلک (پتوز) هستید، پزشک ممکن است یک کیسه پر از یخ را به مدت دو دقیقه روی پلک شما قرار دهد و سپس میزان بهبودی افتادگی پلک را بررسی کند. در میاستنی گراویس، سرما به طور موقت می تواند عملکرد عضله را بهبود بخشد.

آزمایش خون: آزمایش خون می تواند وجود آنتی بادی های غیرطبیعی را نشان دهد که مانع از عملکرد گیرنده هایی می شوند که سیگنال های عصبی را به عضلات منتقل می کنند (مانند آنتی بادی های ضد گیرنده استیل کولین، MuSK یا LRP4).

تحریک مکرر عصب (Repetitive Nerve Stimulation): در این مطالعه، الکترودهایی روی پوست و در ناحیه عضلات مورد بررسی، قرار داده می شوند. پالس های الکتریکی کوچکی از طریق این الکترودها عبور می کنند. این پالس ها اندازه گیری می کنند که آیا عصب می تواند سیگنال را به عضله ارسال کند یا خیر. در طول این آزمایش، عصب چندین بار تحریک می شود تا مشخص شود که آیا توانایی آن در ارسال سیگنال با خستگی (مشخصه میاستنی گراویس) بدتر می شود یا خیر.

الکترومیوگرافی تک فیبر (Single-fiber Electromyography - EMG): این آزمایش فعالیت الکتریکی را که بین مغز و عضله شما جریان دارد، اندازه گیری می کند. در این روش، یک الکترود سیمی ظریف از طریق پوست وارد عضله می شود تا یک فیبر عضلانی منفرد را آزمایش کند. این دقیق ترین آزمایش برای تشخیص اختلال در انتقال عصبی-عضلانی است.

تصویربرداری: پزشک ممکن است برای بررسی وجود تومور یا سایر مشکلات در غده تیموس، سی تی اسکن (CT scan) یا ام آرآی (MRI) تجویز کند.

تست های عملکرد ریوی: این آزمایش ها اندازه گیری می کنند که آیا بیماری شما بر عضلات تنفسی و در نتیجه بر تنفس شما تأثیر می گذارد یا خیر.

درمان بیماری میاستنی گراویس (MG)

درمان های مختلف، به تنهایی یا ترکیبی، می توانند به بهبود علائم میاستنی گراویس کمک کنند. نوع درمان به سن، شدت بیماری و سرعت پیشرفت آن بستگی دارد.

درمان میاستنی گراویس

داروها

مهارکننده های کولین استراز: داروهایی مانند پیریدوستیگمین ارتباط بین اعصاب و عضلات را بهبود می بخشند. این داروها درمان قطعی نیستند، اما می توانند انقباض و قدرت عضلانی را در برخی افراد بهبود بخشند.
- عوارض جانبی احتمالی: ناراحتی های گوارشی، اسهال، تهوع، افزایش بزاق و تعریق بیش از حد.
کورتیکواستروئیدها: کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون سیستم ایمنی را سرکوب می کنند و توانایی آن را در تولید آنتی بادی ها کاهش می دهند. با این حال، استفاده طولانی مدت از کورتیکواستروئیدها می تواند منجر به عوارض جانبی جدی شود.
- عوارض جانبی احتمالی: نازک شدن استخوان ها، افزایش وزن، دیابت و افزایش خطر ابتلا به برخی عفونت ها.
داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: پزشک ممکن است داروهای دیگری را نیز تجویز کند که سیستم ایمنی شما را تغییر می دهند. این داروها می توانند شامل آزاتیوپرین، مایکوفنولات موفتیل، سیکلوسپورین، متوترکسات (Trexall) یا تاکرولیموس باشند. این داروها، که ممکن است ماه ها طول بکشد تا اثر کنند، ممکن است همراه با کورتیکواستروئیدها استفاده شوند.
- عوارض جانبی: داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی، مانند افزایش خطر ابتلا به عفونت و آسیب کبدی یا کلیوی، می توانند جدی باشند.

درمان داخل وریدی

درمان های زیر معمولاً برای مدت کوتاهی برای درمان علائمی که به طور ناگهانی بدتر می شوند یا قبل از جراحی یا سایر درمان ها استفاده می شوند.

پلاسمافرز (Plasmapheresis): این روش از یک فرآیند فیلتراسیون شبیه دیالیز استفاده می کند. خون شما از طریق دستگاهی عبور داده می شود که آنتی بادی هایی را که مانع از انتقال سیگنال از پایانه های عصبی به عضلات شما می شوند، حذف می کند. با این حال، اثرات مفید این روش معمولاً فقط چند هفته دوام دارد. انجام چندین پلاسمافرز می تواند منجر به مشکلاتی در یافتن رگ برای درمان شود.
- خطرات: کاهش فشار خون، خونریزی، مشکلات ریتم قلب یا گرفتگی عضلات. برخی از افراد واکنش آلرژیک به محلول های مورد استفاده برای جایگزینی پلاسما نشان می دهند.
ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIg): این درمان بدن شما را با آنتی بادی های طبیعی تأمین می کند که پاسخ سیستم ایمنی شما را تغییر می دهد. فواید معمولاً در کمتر از یک هفته دیده می شود و می تواند ۳ تا ۶ هفته دوام داشته باشد.
- عوارض جانبی: که معمولاً خفیف هستند، می توانند شامل لرز، سرگیجه، سردرد و احتباس مایعات باشند.
آنتی بادی مونوکلونال: ریتوکسیماب و اکولیزوماب داروهایی هستند که از طریق ورید برای میاستنی گراویس تجویز می شوند. این داروها معمولاً زمانی استفاده می شوند که سایر درمان ها مؤثر نباشند. آنها می توانند عوارض جانبی جدی داشته باشند.

جراحی

برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس توموری در غده تیموس دارند. در تایموما غده تیموس با جراحی برداشته می شود (تایمکتومی). حتی اگر توموری در غده تیموس نباشد، برداشتن غده ممکن است علائم شما را بهبود بخشد. با این حال، مزایای این جراحی ممکن است سال ها طول بکشد تا ظاهر شود.

تایمکتومی می تواند به صورت جراحی باز یا به صورت جراحی کم تهاجمی انجام شود.

جراحی باز: در جراحی باز، جراح استخوان جناغ سینه را باز می کند تا غده تیموس را خارج کند.
جراحی کم تهاجمی: برای برداشتن غده تیموس از برش های کوچکتری استفاده می کند. همچنین ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تایمکتومی با کمک ویدئو: در یک نوع از این جراحی، جراحان یک سوراخ کوچک در گردن یا چند سوراخ کوچک در کنار قفسه سینه ایجاد می کنند. سپس از یک دوربین بلند و نازک به نام آندوسکوپ ویدئویی و ابزارهای کوچک برای دیدن و برداشتن غده تیموس استفاده می کنند.
- تایمکتومی با کمک ربات: در این نوع تایمکتومی، جراحان چندین سوراخ کوچک در کنار قفسه سینه ایجاد می کنند. آنها از یک سیستم رباتیک برای برداشتن غده تیموس استفاده می کنند. این سیستم شامل یک بازوی دوربین و بازوهای مکانیکی است.
- مزایای جراحی کم تهاجمی: در مقایسه با جراحی باز، این روش ها ممکن است باعث خونریزی کمتر، درد کمتر، نرخ مرگ و میر کمتر و اقامت کوتاه تر در بیمارستان شوند.

تغییرات سبک زندگی و درمان های خانگی

برای استفاده بهینه از انرژی خود و مقابله با علائم میاستنی گراویس، موارد زیر را در نظر بگیرید:

برنامه غذایی خود را تنظیم کنید. سعی کنید زمانی غذا بخورید که قدرت عضلانی خوبی دارید. با حوصله غذای خود را بجوید و بین لقمه های غذا استراحت کنید. ممکن است خوردن وعده های غذایی کوچک و متعدد در طول روز برایتان آسان تر باشد. همچنین، سعی کنید بیشتر غذاهای نرم مصرف کنید و از غذاهایی که نیاز به جویدن بیشتری دارند، مانند میوه ها یا سبزیجات خام، اجتناب کنید.
اقدامات ایمنی را در خانه رعایت کنید. در مکان هایی که به حمایت نیاز دارید، مانند کنار وان حمام یا کنار پله ها، دستگیره یا نرده نصب کنید. کف خانه را تمیز نگه دارید. در خارج از خانه، مسیرها، پیاده روها و ورودی ها را از برگ، برف و سایر موادی که می توانند باعث لغزش شما شوند، پاک کنید.
از وسایل برقی و ابزارهای برقی استفاده کنید. برای صرفه جویی در انرژی خود، سعی کنید از مسواک برقی، در بازکن برقی و سایر ابزارهای برقی برای انجام کارها استفاده کنید.
از چشم بند استفاده کنید. اگر دچار دوبینی هستید، یک چشم بند می تواند کمک کننده باشد. سعی کنید هنگام نوشتن، خواندن یا تماشای تلویزیون از آن استفاده کنید. برای کاهش خستگی چشم، به طور منظم چشم بند را به چشم دیگرتان تغییر دهید.
برنامه ریزی کنید. اگر کارهای روزمره، خرید یا وظایفی برای انجام دادن دارید، فعالیت را برای زمانی برنامه ریزی کنید که بیشترین انرژی را دارید.

مقابله و حمایت

مقابله با میاستنی گراویس می تواند برای شما و عزیزانتان دشوار باشد. استرس می تواند وضعیت را بدتر کند، بنابراین راه هایی برای آرامش پیدا کنید. هر زمان که به کمک نیاز داشتید، از اطرافیان خود درخواست کمک کنید.

تا جایی که می توانید در مورد بیماری خود اطلاعات کسب کنید و از عزیزانتان نیز بخواهید در این مورد اطلاعات کسب کنند.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

احتمالاً ابتدا به پزشک عمومی خود مراجعه خواهید کرد، که پس از آن برای ارزیابی بیشتر، شما را به پزشکی متخصص مغز و اعصاب، ارجاع می دهد. در اینجا اطلاعاتی برای کمک به شما در آماده شدن برای ملاقات با پزشک ارائه شده است.

چه کارهایی می توانید انجام دهید

یک دوست یا عضو خانواده را همراه خود ببرید تا به شما در درک اطلاعاتی که به شما داده می شود کمک کند. لیستی از موارد زیر تهیه کنید:

علائم خود و زمان شروع آن ها.
تمام داروها، ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید، از جمله دوز آن ها.
سوالاتی که می خواهید از پزشک خود بپرسید.

برای میاستنی گراویس، سوالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید عبارتند از:

چه چیزی احتمالاً باعث علائم من می شود؟
به چه آزمایش هایی نیاز دارم؟
چه اقدامی را پیشنهاد می کنید؟
جایگزین های رویکردی که پیشنهاد می کنید چیست؟
من شرایط سلامتی دیگری دارم. چگونه می توانم آن ها را به بهترین نحو مدیریت کنم؟
آیا محدودیت هایی وجود دارد که باید رعایت کنم؟
آیا بروشور یا سایر مطالب چاپی وجود دارد که بتوانم داشته باشم؟ چه وب سایت هایی را توصیه می کنید؟

در پرسیدن سوالات دیگری که برایتان پیش می آید تردید نکنید.