درخواست مشاوره رایگان
فئوکروموسایتوما، توموری نادر و بسیار درمان پذیر است که در غده فوق کلیوی ایجاد می شود. این تومور در بیشتر موارد، خوش خیم است، اما در موارد معدودی می تواند سرطانی نیز باشد. در ادامه اطلاعاتی درباره علائم و علل بروز فئوکروموسایتوما، نحوه تشخیص و درمان آن ارائه می شود.
فئوکروموسایتوما یک تومور نادر و معمولاً غیر سرطانی (خوش خیم) است که در غده فوق کلیه ایجاد می شود. هر فرد دو غده فوق کلیه - که در بالای هر کلیه واقع شده است- دارد. معمولاً فئوکروموسایتوما فقط در یک غده فوق کلیه ایجاد می شود اما تومورها می توانند در هر دو غده ایجاد شوند.
معمولاً تومور در فرد مبتلا به فئوکروموسایتوما، هورمون هایی را آزاد می کند که موجب افزایش فشار خون، سردرد، تعریق و ایجاد علائم حمله پانیک خواهند شد. در صورت عدم درمان فئوکروموسایتوما، آسیب های شدیدی سیستم های بدن را تهدید خواهد کرد.
بیشتر موارد فئوکروموسایتوما در افراد بین 20 تا 50 سال ایجاد می شوند، اما این تومور می تواند در هر سنی رخ دهد. جراحی و برداشتن تومور فئوکروموسایتوما معمولاً فشار خون را به حالت طبیعی باز خواهد گرداند.
علائم و نشانه های فئوکروموسایتوما عبارتند از:
علائم و نشانه هایی که کمتر ایجاد می شوند عبارتند از:
علائم ذکر شده در بالا ممکن است دائمی باشند و یا گاه گاه بروز کنند و شدید تر شوند. برخی از فعالیت ها یا عارضه ها مانند موارد زیر، این علائم را تشدید خواهند کرد:
مصرف غذاهای سرشار از تیرامین (ماده ای که فشار خون را تحت تأثیر قرار می دهد) نیز می تواند علائم را تشدید کند. تیرامین در مواد غذایی تخمیر شده، ترشی انداخته، بیش از حد رسیده یا فاسد، موجود است. از این مواد غذایی می توان به موارد زیر اشاره نمود:
مخدر ها و داروهای خاصی که می توانند علائم را تشدید کنند عبارتند از:
اگرچه فشار خون بالا یکی از علائم اصلی فئوکروموسایتوما است اما همیشه افرادی که دچار فشار خون بالا هستند، مبتلا به تومورهای غده فوق کلیوی نمی باشند. در صورت تجربه هر یک از عوامل زیر با پزشک خود صحبت کنید:
محققان دقیقاً نمی دانند چه عواملی باعث ایجاد فئوکروموسایتوما می شود. تومور در سلول های خاصی به نام سلول های کرومافین، واقع در مرکز غده فوق کلیوی ایجاد می شود. این سلول ها هورمون های خاصی مانند آدرنالین (اپی نفرین) و نورآدرنالین (نوراپی نفرین) که بسیاری از عملکردهای بدن مانند ضربان قلب، فشار خون و قند خون را کنترل می کنند، آزاد خواهند کرد.
نقش هورمون ها
آدرنالین و نورآدرنالین، هورمون هایی هستند که در پاسخ به شرایط "ستیز و گریز" ترشح می شوند. این هورمون ها باعث افزایش فشار خون و ضربان قلب نیز می شوند. آنها همچنین سایر سیستم های بدن را قادر می سازند تا سریع تر واکنش نشان دهند. فئوکروموسایتوما باعث ترشح بیشتر این هورمون ها می شود و موجب می شود حتی در زمانی که بدن در موقعیت هیجانی خاصی قرار ندارد نیز ترشح شوند.
تومورهای مرتبط
در حالی که بیشتر سلول های کرومافین در غدد فوق کلیوی قرار دارند اما گروه های کوچکی از این سلول ها در قلب، سر، گردن، مثانه، دیواره پشت شکم و در امتداد ستون فقرات، وجود دارند. تومورهای سلولِ کرومافین خارج از غدد فوق کلیه، که پاراگانگلیوم نامیده می شوند نیز ممکن است آثار مشابهی بر بدن داشته باشد.
در افراد مبتلا به برخی از اختلالات ارثی نادر، خطر ابتلا به فئوکروموسایتوما یا پاراگانگلیوما، افزایش خواهد یافت. تومورهای مرتبط با این اختلالات می توانند خوش خیم یا بدخیم باشند. این اختلالات ژنتیکی عبارتند از:
فشار خون بالا می تواند به اندام های مختلف مخصوصاً بافت های سیستم قلبی عروقی، مغز و کلیه ها آسیب برساند. این آسیب می تواند باعث ایجاد عارضه هایی خطرناک از جمله موارد زیر شود:
فئوکروموسایتوما به ندرت سرطانی (بدخیم) بوده و سلول های سرطانی آن به سایر نواحی بدن گسترش می یابند؛ با این حال در صورت انتقال، سلول های سرطانی فئوکروموسایتوما یا پاراگانگلیوم اغلب به سیستم لنفاوی، استخوان ها، کبد یا ریه ها منتشر می شوند.
پزشک ممکن است انجام آزمایش هایی را تجویز کند.
آزمایش های زیر میزان آدرنالین، نورآدرنالین یا محصولات جانبی آن هورمون ها را در بدن اندازه گیری می کنند:
برای هر دو نوع آزمایش، با پزشک خود در مورد آماده سازی های خاص مانند ناشتا بودن یا منع مصرف برخی از داروها، صحبت کنید. بدون دستورالعمل پزشک، مصرف هیچ دارویی را قطع نکنید.
اگر نتایج آزمایشگاه وجود فئوکروموسایتوما یا پاراگانگلیوم را تائید کند، پزشک احتمالاً یک یا چند آزمایش تصویربرداری را برای تشخیص بهتر تجویز خواهد کرد. این آزمایش ها عبارتند از:
تومور غده فوق کلیه، ممکن است در طی مطالعات تصویربرداری که به دلایل دیگری انجام شده است، مشخص شود. پزشک در چنین مواردی، آزمایش های تکمیلی را برای تعیین ماهیت تومور تجویز خواهد کرد.
پزشک ممکن است آزمایش های ژنتیکی را برای تعیین ارتباط فئوکروموسایتوما با اختلال ارثی توصیه کند. اطلاعات مربوط به عوامل ژنتیکی احتمالی به دلایل زیر می تواند مهم باشد:
از آنجا که برخی از اختلالات ارثی می توانند باعث بروز چندین بیماری شوند، نتایج آزمایش، نیاز به غربالگری برای بررسی سایر بیماری ها را نیز نشان خواهد داد.
از آنجا که برخی از اختلالات به احتمال زیاد عودکننده یا سرطانی هستند، نتایج آزمایش بر تصمیمات درمانی یا برنامه های طولانی مدت برای نظارت بر سلامت فرد، تأثیر خواهد گذاشت.
نتایج حاصل از آزمایش ها نشان می دهد که آیا سایر اعضای خانواده باید از نظر احتمال ابتلا به فئوکروموسایتوما یا بیماری های مربوط به آن غربالگری شوند یا خیر.
از پزشک خود در مورد خدمات مشاوره ژنتیکی که می تواند به شما در درک فواید و پیامدهای آزمایش ژنتیک کمک کند، سوال کنید.
درمان اصلی فئوکروموسایتوما جراحی برای برداشتن تومور است. پزشک احتمالاً پیش از جراحی، داروهای فشار خون خاصی که مانع افزایش هورمون آدرنالین می شود را تجویز خواهد کرد تا خطر ابتلا به فشار خون بالا را در حین جراحی کاهش دهد.
به احتمال زیاد به مدت 7 تا 10 روز از دو دارو که به کاهش فشار خون قبل از جراحی کمک می کنند، تجویز خواهد شد. این داروها یا جایگزین سایر داروهای فشار خون مصرفی شده و یا به آنها اضافه خواهند شد. از این داروها می توان به انواع زیر اشاره نمود:
مسدود کننده های آلفا. این دارو، شریان های کوچک و وریدها را باز و آرام نگه می دارند و باعث بهبود جریان خون و کاهش فشار خون می شوند. مسدود کننده های آلفا شامل فنوکسی بنزامین، دوکسازوسین (کاردورا) و پرازوسین (مینی پرس) هستند. عوارض جانبی آنها شامل ضربان قلب نامظم، سرگیجه، خستگی، مشکلات بینایی، اختلال عملکرد جنسی در مردان و تورم در اندام های حرکتی می باشد.
مسدود کننده های بتا. این داروها باعث می شوند قلب با سرعت آهسته تر و با قدرت کمتری تپش داشته باشد و در عین حال همچنین به باز و شل نگه داشتن رگ های خونی نیز کمک خواهد کرد. پزشک برای آماده سازی جراحی، احتمالاً چند روز پس از تجویز مسدود کننده آلفا، یک مسدود کننده بتا نیز تجویز خواهد کرد.
مسدود کننده های بتا شامل آتنولول (تنورمین)، متوپرولول (لوپرسور، توپرول-XL) و پروپرانولول (ایندرال، اینوپران XL) هستند. عوارض جانبی احتمالی این داروها شامل خستگی، ناراحتی معده، سردرد، سرگیجه، یبوست، اسهال، ضربان قلب نامنظم، تنفس دشوار و تورم اندام ها می باشد.
رژیم غذایی با سدیم بالا. مسدود کننده های آلفا و بتا رگ های خونی را گشاد می کنند و باعث کاهش مقدار مایعات داخل رگ های خونی می شود. این امر می تواند منجر به کاهش خطرناک فشار خون هنگام ایستادن شود. یک رژیم غذایی با نمک بالا، مایعات بیشتری را به داخل رگ های خونی می کشاند و از ایجاد فشار خون پایین در حین و بعد از جراحی جلوگیری خواهد کرد.
جراح در بیشتر موارد، با یک عمل جراحی کم تهاجمی، غده فوق کلیوی مبتلا به فئوکروموسایتوما خارج می کند. جراح درون غده فوق کلیه، چند سوراخ کوچک ایجاد می کند و از طریق آن ها، ابزار جراحی را وارد می کند.
پس از این جراحی، غده فوق کلیه سالم، عملکردهایی را که به طور معمول می بایست توسط دو غده انجام شوند، انجام خواهد داد. فشار خون نیز به حالت طبیعی باز خواهد گشت.
در برخی از موارد مانند زمانی که غده فوق کلیوی دیگر نیز برداشته شده است، پزشک فقط تومور را برداشته و برخی از بافت های سالم اطراف آن را به منظور داشتن عملکرد غده فوق کلیه حفظ خواهد کرد.
در صورت بدخیم بودن تومور، تومور و سایر بافت های سرطانی اطراف آن برداشته می شوند. با این وجود حتی اگر همه بافت های سرطانی برداشته نشوند، عمل جراحی ممکن است تولید هورمون را محدود کرده و فشار خون را نیز کنترل کند.
تعداد بسیار کمی از فئوکروموسایتوماها سرطانی هستند. به همین دلیل تعداد تحقیق در مورد بهترین روش های درمانی محدود است. درمان های تومورهای سرطانی فئوکروموسایتوما و نوع متاستاتیک، عبارتند از:
بیمار احتمالاً ابتدا به پزشک عمومی مراجعه خواهد کرد و سپس ممکن است به پزشک متخصص در زمینه اختلالات هورمونی (متخصص غدد) ارجاع داده شود.
در اینجا برخی از اطلاعاتی که برای آماده شدن برای ملاقات با پزشک، به شما کمک می کند، آورده شده است.
هنگام گرفتن وقت حتماً سوال کنید که آیا لازم است که از قبل محدودیت هایی را مانند ناشتا بودن پیش از انجام آزمایش خاصی، رعایت کنید یا خیر. فهرستی از موارد زیر تهیه کنید:
در صورت امکان، یکی از اعضای خانواده یا دوستانتان را همراه با خود ببرید تا به شما در به خاطر سپردن اطلاعات دریافتی، کمک کنند.
برای فئوکروموسایتوما، سوالاتی که بهتر است از پزشک پرسیده شود عبارتند از:
همچنین در صورت داشتن هرگونه سوال دیگری، در پرسیدن آن تردید نکنید.
پزشک احتمالاً چندین سوال از جمله سوالات زیر را از شما خواهد پرسید:
