کلانژیوکارسینوما نوع بسیار نادری از سرطان می باشد که مجاری صفراوی را درگیر می کند. مجاری صفراوی مجموعه ای از لوله ها می باشد که صفرا را از کبد و کیسه صفرا، به روده کوچک انتقال می دهند. معمولاً این بیماری به علت آن که دیر علامت می دهد، در مراحل پیشرفته تشخیص داده می شود. در ادامه اطلاعاتی درباره علل و علائم بروز سرطان مجاری صفراوی، تشخیص و درمان آن ارائه می شود.
نگاه کلی
کلانژیوکارسینوما، به سرطانی اطلاق می شود که در لوله های باریک مجرای صفراوی تشکیل می شود. مجرای صفراوی باعث ورود مایع صفرا به روده‌ی کوچک می شود.
کلانژیوکارسینوما که به عنوان سرطان مجاری صفراوی نیز شناخته می شود، نوعی سرطان نادر است که عمدتا در افراد بالای ۵۰ سال رخ می دهد، هر چند که می تواند در هر سنی اتفاق بیفتد.
پزشکان، کلانژیوکارسینوما (سرطان مجرای صفراوی) را بر اساس این که در کدام قسمت از مجرای صفرا رخ دهد، به انواع مختلف تقسیم می کنند:
کلانژیوکارسینومای داخل کبدی. در قسمت هایی از مجرای صفراوی داخل کبد رخ می دهد و گاهی اوقات به عنوان نوعی از سرطان کبد دسته بندی می‌شود.
کلانژیوکارسینومای هيلار. در مجرای صفراوی خارج از کبد رخ می دهد این نوع، کلانژیوکارسینومای پری هیلار نیز نامیده می شود.
کلانژیوکارسینومای دیستال. در بخشی از مجرای صفراوی نزدیک روده کوچک رخ می دهد. این نوع، کلانژیوکارسینومای اکستراهپاتیک نیز نامیده می شود.
علائم
علائم و نشانه های کلانژیوکارسینوما (سرطان مجرای صفراوی) عبارتند از:
زردی پوست و ملتحمه چشم
خارش شدید پوست
مدفوع روشن و نزدیک به سفید
خستگی
درد شکمی در سمت راست زیر دنده ها
کاهش بی دلیل وزن
تب
تعریق شبانه
ادرار تیره رنگ
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
اگر دچار خستگی مداوم، درد شکم، زردی و یرقان یا علائم آزاردهنده دیگر هستید، به پزشک مراجعه کنید. پزشک ممکن است شما را به متخصص بیماری های کبد و گوارش ارجاع دهد.
علل بیماری
کلانژیوکارسینوما (سرطان مجرای صفراوی) زمانی اتفاق می افتد که سلول های مجاری صفراوی دچار تغییراتی (جهش) در DNA شوند. DNA سلولی ماده ای است که عملکرد سلول را هدایت می کند و جهش در آن باعث ایجاد تغییر در دستورالعمل ها می شود. نتیجه این تغییرات می تواند باعث رشد خارج از کنترل سلول های سرطانی و در نهایت تشکیل تومور و تخریب بافت بدن باشد. مشخص نیست چه عاملی منجر به کلانژیوکارسینوما می شود.
عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)
عواملی که ممکن است خطر بروز سرطان مجرای صفراوی را افزایش دهند عبارتند از:
کلانژیت اسکلروزان اولیه. این بیماری باعث سفت شدن و زخم شدن مجاری صفراوی می شود.
بیماری مزمن کبد. ایجاد زخم در کبد در نتیجه سابقه بیماری مزمن کبدی، خطر کلانژیوکارسینوما را افزایش می دهد.
مشکلات مجاری صفراوی در بدو تولد. افرادی که با کیست کلدوکال -عارضه ای کی طی آن مجاری صفراوی نامنظم و متسع می شوند- بیشتر در معرض خطر کلانژیوکارسینوما قرار دارند.
انگل کبد. در مناطقی از جنوب شرقی آسیا، کلانژیوکارسینوما با عفونت انگلی کبد همراه است، که می تواند در اثر خوردن ماهی خام یا نیمه پخته رخ دهد.
افزایش سن. کلانژیوکارسینوما اغلب در بزرگسالان بالای 50 سال رخ می دهد.
سیگار کشیدن. سیگار کشیدن با افزایش خطر کلانژیوکارسینوم همراه است.
دیابت. افراد مبتلا به دیابت نوع 1 و 2 بیشتر در معرض خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما قرار دارند.
برخی عارضه های موروثی. برخی جهش های ژنتیکی مانند سیستیک فیبروزیس و سندرم لینچ احتمال بروز کلانژیوکارسینوما را افزایش می دهند.
پیشگیری از بروز بیماری
روش خاصی برای جلوگیری از سرطان مجرای صفراوی وجود ندارد اما با رعایت موارد زیر می توان خطر ابتلا به آن را کاهش داد:
سیگار نکشیدن. سیگار کشیدن با خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی مرتبط است. اگر سیگار می کشید، آن را ترک کنید. اگر در گذشته اقدام به ترک آن کرده و موفق نبوده اید، با پزشک خود در مورد راه های مناسب ترک سیگار مشورت کنید.
خطر ابتلا به بیماری های کبدی را کاهش دهید. بیماری های مزمن کبدی با خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی در ارتباط است. برخی از عوامل منجر به بیماری های کبدی قابل پیشگیری نیستند اما از بعضی از آنها می توان جلوگیری کرد برای مراقبت از کبد خود هرآنچه می توانید انجام دهید.
به عنوان مثال، به منظور کاهش خطر سیروز یا التهاب کبد از مصرف الکل خودداری کرده یا میزان مصرف آن را کاهش دهید، وزن خود را در حالت ایده ال نگه دارید. وقتی با مواد شیمیایی سر و کار دارید، از دستورالعمل های ایمنی پیروی کنید.
تشخیص
در صورت شک به سرطان مجرای صفراوی، ممکن است پزشک جهت تأیید تشخیص، آزمایش های زیر را تجویز کند:
آزمایش های عملکرد کبدی. آزمایش های خون به منظور بررسی عملکرد کبد می تواند در مورد علت بروز علائم و نشانه های این بیماری، سرنخی به پزشک بدهند.
آزمایش نشانگر تومور. بررسی سطح آنتی ژن کربوهیدرات (CA) 19-9 در خون قادر است به پزشک اطلاعات بیشتری برای تشخیص بیماری بدهد. CA 19-9 نوعی پروتئین است که توسط سلول های سرطانی مجرای صفرا، بیش از حد تولید می شود؛ با وجود این، سطح بالای CA 19-9 در خون به معنای ابتلا به سرطان مجرای صفراوی نیست. بیماری های دیگر مجرای صفرا مثل انسداد یا التهاب مجرای صفرا نیز می تواند همین نتیجه را ایجاد کنند.
معاینه و بررسی مجرای صفرا با استفاده از یک دوربین کوچک. در طول کلانژیو پانکراتوگرافی رتروگراد اندوسکوپیک یا ERCP، یک لوله باریک مجهز به یک دوربین کوچک از راه گلو وارد دستگاه گوارش و روده کوچک می شود. دوربین اندوسکوپی می تواند محل اتصال مجاری صفراوی به روده کوچک را ارزیابی کند. همچنین پزشک می تواند این روش را برای تزریق ماده حاجب به مجرای صفرا برای تصویربرداری و معاینه بهتر انجام دهد.
آزمایش های تصویربرداری. این گونه آزمایش ها می توانند به پزشک کمک کنند تا هرگونه ناهنجاری در اندام های داخلی را که نشان دهنده کلانژیوکارسینوما است، مشاهده کند. تکنیک های تشخیص سرطان مجاری صفراوی شامل سی تی اسکن یا ام آر آی است که در ترکیب با ام آر کلانژیوپانکراتوگرافی (MRCP) انجام می شود. به عنوان یک روش غیر تهاجمی و جایگزینی برای ERCP به کار گرفته می شود. در این تکنیک تصاویر سه بعدی بدون نیاز به تزریق ماده حاجب ایجاد می شوند.
نمونه گیری از بافت برای آزمایش.بیوپسی، برداشت مقدار کوچکی از یک بافت برای آزمایش زیر میکروسکوپ می‌باشد. اگر ناحیه ی مشکوک خیلی نزدیک به محلی باشد که مجرای صفرا به روده کوچک می پیوندد، پزشک می تواند نمونه برداری را در حین انجام آزمایش ERCP انجام دهد. اگر ناحیه ی مشکوک در امتداد یا نزدیک کبد باشد، پزشک تحت هدایت یک روش تصویربرداری مانند سونوگرافی اندوسکوپیک یا سی تی اسکن، سوزنی بلند را وارد ناحیه آسیب دیده کرده و نمونه گیری را انجام می دهد، این روش آسپیراسیون سوزنی ظریف نام دارد.
چگونگی نمونه برداری پزشک، بر گزینه های درمانی که بعدا در دسترس بیمار خواهد بود، تاثیر دارد. برای مثال، اگر سرطان مجرای صفراوی از طریق آسپیراسیون سوزنی ظریف نمونه برداری شده باشد، دیگر امکان پیوند کبد وجود ندارد.
درمان
روش های درمان های کلانژیوکارسینوما عبارتند از:
عمل جراحی. در صورت امکان، پزشکان سعی می کنند تا آنجا که می توانند بافت سرطانی را با جراحی بردارند. برای سرطان های مجاری صفراوی بسیار کوچک، درمان به صورت برداشتن بخشی از مجرای صفراوی و پیوستن دو انتهای بریده شده می باشد. برای سرطان های پیشرفته مجرای صفراوی، ممکن است بافت کبدی، بافت پانکراس یا گره های لنفاوی مجاور نیز برداشته شود.
پیوند کبد. جراحی به منظور برداشتن کبد و انجام پیوند کبد در موارد خاص برای افراد مبتلا به کلانژیوکارسینومای هیلار یک گزینه است. برای بسیاری، پیوند کبد، درمانی قطعی برای کلانژیوکارسینومای هیلار است، اما با این حال خطر عود سرطان پس از پیوند کبد وجود دارد.
شیمی درمانی. در شیمی درمانی از داروهایی استفاده می شود که سلول های سرطانی را از بین می برد. معمولاً شیمی درمانی قبل از پیوند کبد انجام می شود. همچنین برای افراد مبتلا به کلانژیوکارسینومای پیشرفته گزینه مناسبی است که به کاهش سرعت پیشرفت و تسکین علائم و نشانه های بیماری کمک می کند. داروهای شیمی درمانی را می توان به صورت تزریق وریدی یا مستقیم در بافت سرطانی وارد نمود.
رادیوتراپی (پرتو درمانی). در پرتو درمانی از پرتوهای پرانرژی، مانند اشعه X و پروتون برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می شود. پرتو درمانی می تواند به صورت روشی باشد که اشعه از دستگاهی خارج از بدن به بافت سرطانی تابیده می شود (پرتو درمانی خارجی) و یا می تواند به صورت قرار دادن ماده رادیواکتیو داخل بدن، نزدیک به محل تومور باشد (پرتو درمانی داخلی یا براکی تراپی).
گرم کردن سلول های سرطانی. در روش از بین بردن بافت با استفاده از فرکانس های رادیویی، از جریان الکتریکی برای گرم کردن و از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می شود. با استفاده از یک روش تصویربرداری مانند سونوگرافی به عنوان راهنما، پزشک یک یا چند سوزن نازک را در برش های کوچک ایجاد شده در شکم وارد می کند. وقتی سوزن ها به بافت سرطانی می رسند، با استفاده از جریان الکتریکی گرم می شوند و سلول های سرطانی را از بین می برند.
درمان فتودینامیک. در درمان فتودینامیک، یک ماده شیمیایی حساس به نور به داخل ورید تزریق می شود و در سلول های سرطانی که به سرعت رشد می کنند، جمع می شود. سپس نور لیزری که به بافت سرطانی تابیده می شود، باعث واکنش شیمیایی در سلول های سرطانی و از بین بردن آنها می شود. معمولاً برای کسب نتیجه ایده آل به چند جلسه درمان نیاز است. درمان فتودینامیکی می تواند به تسکین علائم کمک کرده و سرعت رشد سرطان را نیز کاهش دهد. پس از این نوع درمان، بیمار نباید در معرض نور خورشید قرار گیرد.
درناژ صفراوی. روشی برای بازگرداندن جریان صفرا می باشد. این عمل می تواند شامل جراحی باشد که برای تغییر مسیر صفرا به دور بافت سرطانی یا استفاده از استنت هایی برای باز نگه داشتن کیسه صفرایی که در اثر سرطان مچاله شده است می باشد. درناژ صفراوی به تسکین علائم سرطان کمک می کند.
مطالعات بالینی
آزمایش های بالینی مطالعاتی برای آزمایش روشهای درمانی جدید مانند درمان سیستمیک و رویکردهای جدید برای جراحی است. اگر اثبات شود که درمان در حال مطالعه ایمن تر و موثر تر از درمان های فعلی است، می تواند به نوعی شیوه درمانی جدید تبدیل شود.
مطالعات بالینی بر روی کلانژیوکارسینوما (سرطان مجرای صفراوی) فرصتی فراهم کرده تا درمان های هدفمند یا داروهای شیمی درمانی بر روی فردی که تمایل دارد امتحان شود.
آزمایش بالینی نمی تواند درمان را تضمین کند و می تواند عوارض جانبی جدی یا غیر منتظره ای داشته باشد. از طرف دیگر، آزمایش های بالینی سرطان به دقت کنترل می شوند تا دقت انجام آزمایش ها کنترل شود. در رابطه با آزمایش های بالینی مناسب با پزشک خود مشورت کنید.
راهکارهایی برای کنارآمدن با بیماری
تشخیص سرطان می تواند زندگی را برای همیشه تغییر دهد. هر فرد روش خود را برای کنار آمدن با تغییرات عاطفی و جسمی که سرطان به وجود می آورد پیدا می کند. اما در ابتدای تشخیص، گاهی اوقات دشوار است که بدانید چه باید کرد.
در اینجا چند راهکار ساده برای کنار آمدن با بیماری آمده است:
برای تصمیم گیری درباره مراقبت از خود به اندازه کافی درباره سرطان بیاموزید. از پزشک خود در مورد سرطان خود، از جمله گزینه های درمانی و در صورت تمایل، پیش آگهی خود بپرسید. با کسب اطلاعات بیشتر در مورد سرطان، ممکن است در تصمیم گیری در مورد درمان اعتماد به نفس بیشتری پیدا کنید.
دوستان و خانواده را نزدیک خود نگه دارید. قوی نگه داشتن روابط نزدیک به شما کمک می کند تا با سرطان مقابله کنید. دوستان و خانواده می توانند پشتیبانی عملی لازم را از قبیل کمک به مراقبت از خانه در صورت بستری بودن در بیمارستان فراهم کنند و هنگامی که احساس نا امیدی می کنید می توانند از نظر عاطفی شما را حمایت کنند.
شنونده خوبی پیدا کنید که مایل باشد به صحبت های شما درباره امیدها و ترس های شما گوش دهد. این ممکن است یکی از دوستان یا اعضای خانواده باشد. صحبت با یک مشاور، مددکار اجتماعی پزشکی، یا گروه پشتیبانی سرطان نیز ممکن است مفید باشد. از پزشک خود در مورد گروه های پشتیبانی سوال کنید.
آمادگی برای ملاقات با پزشک
اگر علائم یا نشانه ای موجب نگرانیتان شد، به یک پزشک عمومی مراجعه کنید. پزشک امکان دارد برای بررسی بیشتر علائم، انجام آزمایش هایی را تجویز نماید.
اگر پزشک مشکوک به سرطان مجرای صفراوی شود، شما را به یک پزشک متخصص بیماری های دستگاه گوارش و یا متخصص درمان سرطان (انکولوژیست) ارجاع می دهد.
آنچه می توانید انجام دهید
از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. در زمان تعیین وقت، بپرسید آیا لازم است کاری از قبل انجام دهید، مانند محدود کردن رژیم غذایی.
علائمی که دارید را یادداشت کنید، از جمله علائمی که نامرتبط با بیماری به نظر می رسند.
اطلاعات شخصی اصلی، از جمله استرس های عمده یا تغییرات اخیر زندگی را یادداشت کنید.
لیستی از تمام داروها، ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید تهیه کنید.
یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را همراه داشته باشید. گاهی اوقات ممکن است به خاطر سپردن تمام اطلاعات ارائه شده در هنگام قرار ملاقات دشوار باشد. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی که فراموش کرده اید را به خاطر بیاورد.
سوالاتی که از پزشک دارید را یادداشت کنید.
وقت شما با پزشک محدود است، بنابراین تهیه لیستی از سوالات به شما کمک می کند تا از وقت خود استفاده کنید. سوالات را از مهم ترین تا کم اهمیت ترین لیست کنید. در مورد کلانژیوکارسینوما، برخی از سوالات اساسی که بهتر است از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است:
آیا مبتلا به سرطان مجرای صفراوی هستم؟ به چه نوعی از آن مبتلا هستم؟
سرطان من در چه مرحله ای است؟
گزارش پاتولوژی من چه چیزی را نشان می دهد؟ می توانم یک کپی از گزارش پاتولوژی را داشته باشم؟
آیا نیاز به انجام آزمایش های بیشتری است ؟
گزینه های درمانی برای من کدام است؟
عوارض جانبی هر یک از گزینه های درمانی چیست؟
کدام یک از گزینه های درمانی برای من مناسب تر است؟
درمان چگونه برزندگی روزانه من تاثیر می گذارد؟
برای انتخاب و تصمیم گیری در مورد نوع درمان چقدر زمان دارم؟
تجربه شما در درمان این سرطان چگونه است؟ در سال چه تعداد عمل جراحی در این مرکز انجام می گیرد؟
آیا باید به متخصص دیگری نیز مراجعه کنم؟ هزینه درمان چقدر است، آیا بیمه آن را پوشش می دهد؟
آیا بروشور یا سایر مطالب چاپی وجود دارد که به من پیشنهاد کنید؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟
علاوه بر این سوالات، در پرسیدن هر سوال دیگری که برایتان پیش آمده است تردید نکنید.
از پزشک چه انتظاری می رود
پزشک احتمالا سوالاتی از فرد بپرسد، از جمله سوالاتی که ممکن است مطرح شوند، عبارتند از:
چه زمانی برای اولین بار علائم را تجربه کردید؟
شدت علائم چقدر است؟ آیا آنها گاه به گاه هستند یا مداوم؟
