درخواست مشاوره رایگان
آکوستیک نوروما، یکی از انواع تومورهای سیستم عصبی مرکزی است؛ این بیماری به طور معمول خوش خیم است و حتی ممکن است نیازی به درمان نداشته باشد. در ادامه اطلاعاتی درباره علائم و علل بروز آکوستیک نوروما، نحوه تشخیص و درمان آن ارائه می شود.
آکوستیک نوروما، یک توده غیرسرطانی و معمولاً با رشد کند است که بر روی عصب اصلی (عصب وستیبولار) بین گوش داخلی به مغز، ایجاد می شود. شاخه های این عصب مستقیماً بر تعادل و شنوایی تأثیر می گذارد و فشار ناشی از آن می تواند باعث کاهش شنوایی، ایجاد صدای زنگ در گوش و عدم تعادل شود.
آکوستیک نوروما معمولاً از سلول های شوان پوشاننده عصب وستیبولار به وجود می آید و به آرامی رشد می کند یا رشد آن خود به خود متوقف می شود. در موارد معدودی ممکن است توده به سرعت رشد کند و به اندازه ای بزرگ شود تا مغز را تحت فشار قرار داده و عملکردهای حیاتی را مختل کند.
درمان آکوستیک نوروما شامل نظارت منظم، پرتودرمانی و جراحی است.
علائم و نشانه های آکوستیک نوروما اغلب محسوس نیستند و ممکن است سال ها طول بکشد تا ایجاد شوند. معمولاً اثر تومور بر روی اعصاب شنوایی و تعادل باعث آن می شود. فشار ناشی از تومور بر روی اعصاب مجاور کنترل کننده عضلات صورت و حس (اعصاب فاسیال و تری ژمینال)، عروق خونی یا ساختارهای مغزی نیز تاثیر خواهد گذاشت.
همزمان با رشد تومور، علائم قابل توجه یا شدیدتری ایجاد خواهد شد.
علائم و نشانه های رایج آکوستیک نوروما عبارتند از:
در موارد بسیار نادری امکان دارد آکوستیک نوروما تا حدی بزرگ شود که بر روی ساقه مغز فشار وارد کرده و خطرساز شود.
در صورت بروز کاهش شنوایی در یک گوش، زنگ زدن در گوش یا اختلال در تعادل، به پزشک مراجعه نمایید.
تشخیص به موقع آکوستیک نوروما، باعث می شود تا با درمان به موقع از بروز عوارض جدی بیماری مانند کاهش شدید شنوایی جلوگیری شود.
به نظر می رسد علت ایجاد آکوستیک نوروما، اختلال عملکرد یک ژن روی کروموزوم 22 باشد. به طور معمول، این ژن، مسئول تولید یک پروتئین سرکوب کننده تومور است که به حفظ عملکرد سلول های شوان پوشاننده اعصاب کمک می کند.
علت اختلال در عملکرد این ژن مشخص نیست و در بیشتر موارد در آکوستیک نوروما، هیچ دلیل مشخصی وجود ندارد. این ژن معیوب در بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 2 که یک اختلال نادر است به ارث می رسد. افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 2 معمولاً دچار تومورهایی بر روی اعصاب شنوایی و تعادل در دو طرف سر می شوند (شوانوم وستیبولار دو طرفه)
نوروفیبروماتوز نوع 2
عامل خطرساز تأیید شده برای آکوستیک نوروما، داشتن والدینی با اختلال نادر ژنتیکی نوروفیبروماتوز نوع 2 است؛ با این حال باید توجه داشت که نوروفیبروماتوز نوع 2 فقط حدود 5 درصد از موارد آکوستیک نوروما را تشکیل می دهد.
مشخصه بارز نوروفیبروماتوز نوع 2، ایجاد تومورهای غیرسرطانی بر روی اعصاب تعادل در دو طرف سر و همچنین سایر اعصاب می باشد.
نوروفیبروماتوز نوع 2 (NF2) به عنوان یک اختلال اتوزومال غالب شناخته می شود، به این معنی که جهش حتی توسط یکی از والدین (ژن غالب) قابل انتقال است. هر فرزند از والدین مبتلا 50 -50 احتمال ابتلا دارد.
آکوستیک نوروما ممکن است باعث ایجاد انواع عوارض دائمی از جمله موارد زیر شود:
تومورهای بزرگ ممکن است به ساقه مغز فشار وارد کرده و از جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی در بین مغز و نخاع جلوگیری کنند؛ در این حالت، ممکن است مایع در سر تجمع یافته (هیدروسفالی) و فشار داخل جمجمه را افزایش دهد.
تشخیص آکوستیک نوروما اغلب در مراحل اولیه دشوار است زیرا علائم و نشانه ها غیراختصاصی می باشند که به مرور زمان گسترش می یابند. علائمی مانند کم شنوایی با بسیاری دیگر از مشکلات گوش میانی و داخلی مرتبط است.
پزشک پس از پرسیدن سوال در مورد علائم، گوش را معاینه می کند. همچنین ممکن است پزشک انجام آزمایش های زیر را نیز توصیه کند:
تست شنوایی (شنوایی سنجی). در این تست که توسط یک متخصص شنوایی (اودیولوژیست) انجام می شود، صداهایی را که همزمان به یک گوش هدایت می شوند، می شنوید. صداها در سطح ضعیف و قوی تکرار می شوند تا متوجه شوید که چه زمانی به سختی می توانید بشنوید.
متخصص شنوایی همچنین ممکن است کلمات مختلفی را برای تعیین توانایی شنوایی شما ارائه دهد.
آزمایش تصویربرداری. ام آر آی، مناسب ترین آزمایش تصویربرداری برای تأیید وجود آکوستیک نوروما است که می تواند تومورهایی به قطر 1 تا 2 میلی متر را تشخیص دهد. در صورت در دسترس نبودن تصویربرداری ام آر آی و یا عدم تحمل آن، تصویربرداری سی تی اسکن مورد استفاده قرار خواهد گرفت اما این نوع تصویربرداری، تومورهای بسیار کوچک را تشخیص نمی دهد.
درمان آکوستیک نوروما بسته به اندازه و رشد توده، سلامت کلی فرد بیمار و علائم، متفاوت است. پزشک برای درمان آکوستیک نوروما، یک یا سه روش درمانی را پیشنهاد خواهد کرد: نظارت، جراحی یا پرتودرمانی.
در صورتی که آکوستیک نوروما، رشد نکند یا به آرامی رشد کند و بدون علامت باشد یا علائم و نشانه های کمی ایجاد کند، ممکن است صرفاً نظارت و کنترل بیماری پیشنهاد شود.
در این حال ممکن است که پزشک برای تشخیص میزان رشد و سرعت تومور، آزمایش های تصویربرداری و شنوایی را به صورت منظم، معمولاً هر 6 تا 12 ماه یکبار انجام دهد. اگر اسکن نشان دهد تومور در حال رشد است یا اگر تومور علائم پیشرونده یا مشکلات دیگری ایجاد کند، لازم است تا فرد تحت درمان قرار گیرد.
در موارد زیر ممکن است به جراحی نیاز باشد:
جراح بسته به اندازه تومور، وضعیت شنوایی و سایر عوامل، تکنیک جراحی را انتخاب می کند.
هدف از جراحی برداشتن تومور، حفظ عصب صورت برای جلوگیری از فلج صورت و حفظ شنوایی، در صورت امکان است. جراحی، تحت بیهوشی کامل انجام می شود و به صورت برداشتن تومور از طریق گوش داخلی یا جمجمه است.
در موارد خاص، به عنوان مثال اگر تومور به قسمت های مهم مغز یا عصب صورت نزدیک باشد، به طور کامل برداشته نمی شود.
اگر در حین جراحی، شنوایی، تعادل یا اعصاب صورت آسیب ببیند، علائم تشدید خواهند شد.
عوارض جراحی عبارتند از:
استریوتاکتیک رادیوسرجری. در صورتی که فرد بیمار، مسن باشد و یا به دلایل مرتبط با سلامتی، تحمل جراحی را نداشته باشد، مخصوصاً در صورت کوچک بودن تومور (قطر کمتر از 3 سانتی متر)، پزشک ممکن است انجام نوعی پرتودرمانی معروف به را توصیه کند.
در استریوتاکتیک رادیوسرجری مانند گامانایف، مقادیر بسیار زیادی اشعه گاما به طور بسیار دقیقی به تومور تابیده می شود؛ در این روش هیچ گونه برشی ایجاد نمی شود و پزشک با استفاده از اسکن های تصویربرداری، محل تومور را دقیقاً مشخص می کند و سپس پرتوهای تابشی به نقطه مورد نظر، هدایت خواهد شد.
در این روش، پزشک یک قاب سبک را به پوست سر بیمار که بی حس شده است، متصل می کند تا سر در طول پرتودرمانی ثابت بماند. هدف از این نوع پرتودرمانی، جلوگیری از رشد تومور، حفظ عملکرد عصب صورت و حفظ شنوایی است.
خطرات استریوتاکتیک رادیوسرجری شامل کاهش شنوایی، ایجاد صدای زنگ در گوش، ضعف و بی حسی صورت، مشکلات تعادل و عدم موفقیت قطعی درمان (ادامه رشد تومور) می باشد.
رادیوتراپی استریوتاکتیک. در رادیوتراپی استریوتاکتیک (SRT)، برای جلوگیری از رشد تومور، دوز کمی از اشعه در طی چندین جلسه به تومور تابیده می شود.
پرتو درمانی با پروتون. در این نوع پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی ذرات بار مثبت به نام پروتون، برای درمان تومورها، استفاده می شود. در این روش، تابش اشعه یونیزان به اطراف نواحی تومور، به حداقل می رسد.
به طور معمول، پزشک علاوه بر درمان هایی برای از بین بردن یا متوقف کردن رشد تومور، درمان های حمایتی را برای رفع علائم یا عوارض آکوستیک نوروما و درمان آن مانند سرگیجه یا مشکلات تعادل را نیز توصیه خواهد کرد.
کاشت حلزونی گوش یا سایر روش های درمانی نیز ممکن است برای درمان کاهش شنوایی توصیه شود.
مقابله با احتمال کاهش شنوایی و فلج صورت و تصمیم گیری در مورد اینکه کدام یک از روش درمانی برای شما بهتر است، می تواند استرس زا باشد. در اینجا چند پیشنهاد وجود دارد که ممکن است مفید واقع شوند:
در مورد آکوستیک نوروما بیاموزید. هرچه بیشتر بدانید، آمادگی بهتری برای انتخاب مناسب در مورد درمان خواهید داشت. علاوه بر صحبت با پزشک و شنوایی شناس خود، ممکن است بخواهید با یک مشاور یا مددکار اجتماعی صحبت کنید و یا شاید برایتان مفید باشد که با سایر افرادی که سابقاً به آکوستیک نوروما مبتلا شده اند صحبت کنید و درباره تجربیات آنها در طول و بعد از درمان اطلاعات بیشتری کسب کنید.
دوستان و خانواده می توانند در گذراندن این دوران به شما کمک کنند. همچنین نگرانی و درک سایر افراد مبتلا به آکوستیک نوروما نیز تسلی بخش خواهد بود.
احتمالاً ابتدا به پزشک عمومی مراجعه خواهید کرد سپس او ممکن است شما را به پزشکی آموزش دیده در زمینه بیماری های گوش، حلق و بینی یا جراح مغز و اعصاب ارجاع دهد.
از آنجا که در هنگام ملاقات با پزشک، در اغلب اوقات موارد زیادی برای گفتگو وجود دارد، بهتر است آمادگی کافی را داشته باشید. در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای قرار ملاقات و انتظاراتی که می بایست از پزشکتان داشته باشید، آورده شده است.
علائمی که تجربه می کنید را بنویسید از جمله علائمی که به نظر می رسد ارتباطی با دلیل مراجعه تان با پزشک ندارند.
لیستی از تمام داروها، ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید تهیه کنید.
در صورت امکان از یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود بخواهید که همراه با شما بیایند. گاهی اوقات ممکن است به خاطر سپردن تمام اطلاعاتی که هنگام قرار ملاقات به شما ارائه می شود دشوار باشد. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است مواردی که فراموش کرده اید را به خاطر سپرده باشد.
سوالاتی که می خواهید از پزشکتان بپرسید را یادداشت کنید. تهیه لیستی از سوالات به شما کمک می کند از وقت خود با پزشک نهایت استفاده را ببرید. در مورد آکوستیک نوروما، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید عبارتند از:
علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید، در پرسیدن هر سوال دیگری که دارید نیز، تردید نکنید.
پزشک احتمالاً از شما تعدادی سوال خواهد پرسید. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها، زمان بیشتری را برای صحبت در مورد نکاتی که می خواهید وقت بیشتری را برایشان صرف کنید، فراهم می نماید. پزشک، احتمالاً سوالات زیر را از شما خواهد پرسید:
