تومور ویلمز (نفروبلاستوما) نوعی تومور بسیار نادر کلیه است که در بیشتر موارد کودکان زیر 5 سال را درگیر می کند. بروز این سرطان در افراد بزرگسال بسیار نادر و به صورت انگشت شمار می باشد. در ادامه اطلاعاتی درباره علائم و علل بروز تومور ویلمز، نحوه تشخیص و درمان آن ارائه می شود.
تومور ویلمز (نفروبلاستوما) چیست؟
تومور ویلمز نوعی سرطان نادر کلیه است که عمدتاً کودکان به آن دچار می شوند. این بیماری که به عنوان نفروبلاستوما نیز شناخته می شود، شایع ترین سرطان کلیه در کودکان است. تومور ویلمز اغلب کودکان 3 تا 4 ساله را تحت تأثیر قرار می دهد و بعد از 5 سالگی تعداد بروز آن بسیار کم می شود.
تومور ویلمز معمولا در یک کلیه اتفاق می افتد، هر چند گاهی اوقات در هر دو کلیه هم می تواند بروز کند.
در طول سال ها، پیشرفت های حاصله در تشخیص و درمان تومور ویلمز، به طور چشمگیری احتمال بهبودی بیماری (پیش آگهی) را برای کودکان مبتلا به این بیماری افزایش داده است. با درمان مناسب، احتمال بهبودی برای بیشتر کودکان مبتلا بیشتر خواهد بود.
علائم تومور ویلمز (نفروبلاستوما)
علائم و نشانه های تومور ویلمز بسیار متفاوت است و برخی از کودکان هیچ علامت خاصی ندارند؛ با این حال بیشتر کودکان مبتلا به تومور ویلمز یک یا چند مورد از این علائم و نشانه های زیر را تجربه می کنند:
توده شکمی قابل لمس
تورم شکم
درد شکم
علائم و نشانه های دیگر شامل موارد زیر است:
تب
خون در ادرار
حالت تهوع و استفراغ
یبوست
از دست دادن اشتها
تنگی نفس
افزایش فشار خون
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
در صورت مشاهده علائم و نشانه های نگران کننده، به پزشک کودکان مراجعه نمایید. تومور ویلمز بسیار نادر است؛ بنابراین بسیار بیشتر احتمال دارد که چیز دیگری باعث علائم شده باشد، اما بررسی هر عامل نگران کننده ای اهمیت دارد.
علل ابتلا به تومور ویلمز (نفروبلاستوما)
مشخص نیست که چه چیزی سبب ایجاد تومور ویلمز می شود، اما در موارد نادر، وراثت نقش دارد. سرطان زمانی ایجاد می شود که DNA سلول ها دچار خطا شود. این خطاهای سلولی باعث می شوند تا سلول ها به صورت غیر قابل کنترل رشد کرده و تقسیم شوند و در حالی که سلول های سالم می میرند، به زندگی خود ادامه دهند. سلول های انباشته شده، تومور را تشکیل می دهند. در تومور ویلمز این فرآیند در سلول های کلیه اتفاق می افتد. در موارد معدودی، خطاهای موجود در DNA که منجر به تومور ویلمز می شوند، از والدین به کودک منتقل می گردد. در اغلب موارد هیچ ارتباطی که بتواند منجر به سرطان شود، بین والدین و کودکان وجود ندارد.
عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)
عواملی که می توانند خطر تومور ویلمز را افزایش دهند عبارتند از:
نژاد آفریقایی-آمریکایی. در ایالات متحده، کودکان آفریقایی-آمریکایی کمی بیشتر از کودکان نژادهای دیگر در معرض خطر ابتلا به تومور ویلمز هستند. به نظر می رسد کودکان آسیایی-آمریکایی درمعرض خطر کمتری قرار داشته باشند.
سابقه خانوادگی تومور ویلمز. اگر کودکی در خانواده ای با سابقه تومور ویلمز متولد شود، خطر ابتلای او به این بیماری افزایش می یابد. تومور ویلمز بیشتر در کودکان دارای اختلالات خاص یا سندرم های مادرزادی رخ می دهد، از جمله:
آنیریدیا. در بیماری آنیریدیا، عنبیه قسمت رنگی چشم ناقص تشکیل می شود و یا اصلا تشکیل نمی شود.
همی هایپرتروفی. همی هایپرتروفی به این معنی است که یک طرف بدن یا بخشی از بدن به طور قابل توجهی بزرگتر از طرف دیگر می باشد.
تومور ویلمز می تواند به عنوان بخشی از سندرم های نادر بروز کند، از جمله:
سندرم WAGR. این سندرم ترکیبی از بیماری ها و عارضه های تومور ویلمز، آنیریدیا، ناهنجاری های دستگاه تناسلی و سیستم ادراری و اختلالات ذهنی می باشد.
سندرم دنیس-دراش. این سندرم ترکیبی از تومور ویلمز، بیماری کلیوی و سودو هرمافرودیسم مردانه است که در آن پسر با بیضه متولد می شود اما ممکن است خصوصیات زنانه نشان دهد.
سندرم بکویت-ویدمان. کودکان مبتلا به این سندرم به طور قابل توجهی بزرگتر از حد متوسط هستند (ماکروزومی). علائم دیگر ممکن است به صورت اندام های شکمی که تا پایه بند ناف پیش می روند، زبان بزرگ (ماکروگلوزیا)، اندام های داخلی بزرگ و اختلالات شنوایی بروز کند. همچنین احتمال افزایش خطر ابتلا به تومورهایی، از جمله نوعی سرطان کبد به نام هپاتوبلاستوما وجود دارد.
پیشگیری از بروز بیماری
برای پیشگیری از تومور ویلمز هیچ کاری از عهده کسی بر نمی آید.
اگر کودک دچار عوامل خطرساز برای ابتلا به تومور ویلمز باشد (مانند سندرم های مرتبط)، پزشک سونوگرافی دوره ای کلیه را برای بررسی ناهنجاری های کلیه توصیه می کند. اگرچه این غربالگری نمی تواند از تومور ویلمز جلوگیری کند، اما می تواند به تشخیص بیماری در مراحل اولیه کمک کند.
تشخیص تومور ویلمز (نفروبلاستوما)
برای تشخیص تومور ویلمز، پزشک کودک ممکن است انجام موارد زیر را توصیه کند:
معاینه جسمی. پزشک علائم احتمالی تومور ویلمز را جست و جو می کند.
آزمایش خون و ادرار. این تست های آزمایشگاهی نمی توانند تومور ویلمز را شناسایی کنند، اما می توانند نشان دهند که کلیه ها تا چه حد کار می کنند و مشکلات کلیوی خاص و یا تعداد گلبول های کم خون را تشخیص دهند.
آزمایش های تصویربرداری. تصاویری که از کلیه گرفته می شود به پزشک کمک می کنند تا تعیین کند آیا کودک دچار تومور کلیه است یا خیر. آزمایش های تصویربرداری ممکن است شامل سونوگرافی، توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) باشد.
مرحله بندی سرطان
هنگامی که پزشک کودک، تومور ویلمز را تشخیص می دهد، سعی در تعیین میزان گسترش (مرحله) سرطان خواهد داشت. پزشک ممکن است یک سونوگرافی یا سی تی اسکن از قفسه سینه و اسکن استخوان را تجویز کند تا تعیین کند آیا سرطان به فراتر از کلیه گسترش یافته است یا خیر.
به منظور تنظیم برنامه درمانی، پزشک مرحله سرطان را تعیین خواهد کرد. در ایالات متحده، تومور ویلمز در این پنج دسته مرحله بندی می شود:
مرحله اول. سرطان تنها در یک کلیه یافت می شود، تومور کاملاً درون کلیه قرار داشته و می تواند به طور کامل با عمل جراحی برداشته شود.
مرحله دوم. سرطان به بافت ها و ساختارهای اطراف کلیه مانند چربی ها یا عروق خونی مجاور گسترش یافته است، اما هنوز هم امکان دارد با عمل جراحی کاملاً برطرف شود.
مرحله سوم. سرطان به خارج از ناحیه کلیه و به غدد لنفاوی مجاور یا سایر ساختارهای داخل شکم گسترش یافته است، تومور امکان دارد قبل یا بعد از جراحی در داخل شکم باز شود، یا ممکن است با عمل جراحی کاملاً برداشته نشود.
مرحله چهارم. سرطان در خارج از کلیه و به ساختارهای دور از محل اولیه، مانند ریه، کبد، استخوان یا مغز گسترش یافته است.
مرحله پنجم. سلول های سرطانی در هر دو کلیه یافت می شوند (تومورهای دو طرفه).
درمان تومور ویلمز (نفروبلاستوما)
درمان تومور ویلمز معمولاً شامل جراحی و شیمی درمانی و گاهی پرتودرمانی است. درمان ها بسته به مرحله سرطان متفاوت است. از آنجا که این نوع سرطان نادر است، بهتر است کودک توسط یک متخصص سرطان کودکان درمان شود.
جراحی برای برداشتن کلیه یا بخشی از کلیه
درمان تومور ویلمز ممکن است با عمل جراحی برداشتن تمام کلیه یا بخشی از آن (نفرکتومی) آغاز شود. همچنین جراحی برای تأیید تشخیص نیز انجام می شود. بافتی که در طی عمل جراحی برداشته می شود به آزمایشگاه فرستاده می شود تا تعیین کند که آیا سرطانی است و چه نوع سرطانی در تومور وجود دارد.
جراحی تومور ویلمز ممکن است به روش های زیر انجام شود:
حذف بخشی از کلیه آسیب دیده. نفرکتومی جزئی شامل برداشتن تومور و قسمت کوچکی از بافت کلیه اطراف آن است. اگر سرطان بسیار کوچک باشد یا کودک، تنها یک کلیه سالم داشته باشد، نفروکومتری جزئی می تواند گزینه مناسبی باشد.
برداشت کلیه آسیب دیده و بافت اطراف آن. در نفترکتومی رادیکال، کلیه و بافت های اطراف از جمله بخشی از مجرای ادراری و در برخی موارد غده آدرنال و غدد لنفاوی اطراف نیز برداشته می شوند. متعاقباً ظرفیت کلیۀ دیگر افزایش یافته و وظیفه فیلتر کردن خون را به عهده می گیرد.
برداشت کلیه یا بخشی از آن. اگر سرطان هر دو کلیه را تحت تاثیر قرار دهد، جراح تا حد امکان سلول های سرطانی را از هر دو کلیه حذف می کند. در تعداد کمی از موارد، این عمل به معنی برداشتن هر دو کلیه می باشد و پس از آن کودک نیاز به دیالیز دارد. اگر پیوند کلیه ممکن باشد، دیگر نیازی به دیالیز وجود نخواهد داشت.
شیمی درمانی
در شیمی درمانی از داروهای قوی برای از بین بردن سلول های سرطانی در سراسر بدن استفاده می شود. درمان تومور ویلمز معمولا شامل ترکیبی از داروهایی است که به صورت وریدی تزریق می شوند و با یکدیگر برای از بین بردن سلول های سرطانی همکاری می کنند.
اینکه کودک چه عوارض جانبی را تجربه کند، به داروهایی که استفاده می شود بستگی دارد. عوارض جانبی شایع شامل حالت تهوع، استفراغ، از دست دادن اشتها، ریزش مو و خطر بیشتری مثل عفونت می باشد. در رابطه با عوارض جانبی ممکن در طول درمان یا درباره عوارض بالقوه طولانی مدت، با پزشک خود صحبت کنید.
ممکن است شیمی درمانی قبل از جراحی انجام شود تا تومورها کوچک شده و برداشتن آن ها راحت تر شود. همچنین شیمی درمانی پس از جراحی برای از بین بردن هر سلول سرطانی که احتمال دارد در بدن باقی مانده باشد، استفاده می شود.
همچنین شیمی درمانی برای کودکانی که دچار سرطان بسیار پیشرفته هستند که به طور کامل با جراحی برطرف نمی شود، گزینه مناسبی است. برای کودکان مبتلا به سرطان در هر دو کلیه، شیمی درمانی قبل از جراحی انجام می شود. این کار می تواند احتمال نجات حداقل یک کلیه توسط جراح و حفظ عملکرد کلیه را بیشتر کند.
رادیوتراپی (پرتو درمانی)
بسته به مرحله تومور، ممکن است پرتودرمانی تجویز شود. در پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می شود. در طی پرتودرمانی، کودک روی تخت درمان دراز می کشد و یک دستگاه بزرگ اطراف کودک حرکت می کند و پرتوها را به ناحیه درگیر می تاباند. عوارض جانبی احتمالی شامل حالت تهوع، اسهال، خستگی و تحریک پوستی مانند آفتاب سوختگی است.
بعد از جراحی می توان از پرتودرمانی برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده کرد. بسته به اینکه سرطان تا چه حد گسترش یافته است، رادیوتراپی می تواند گزینه مناسبی برای کنترل سرطانی باشد که در قسمت های دیگری از بدن منتشر شده است.
راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری
در این جا چند پیشنهاد برای راهنمایی خانواده در ارتباط با درمان سرطان آورده شده است.
در بیمارستان
وقتی کودک قرار ملاقات پزشکی دارد یا در بیمارستان می ماند:
یک اسباب بازی یا کتاب مورد علاقه او را به مطب یا ویزیت های کلینیک بیاورید، تا کودک خود را هنگام انتظار مشغول نگه دارید.
در صورت امکان در حین آزمایش یا معالجه با کودک خود باشید. برای توصیف آنچه اتفاق می افتد از کلماتی استفاده کنید که وی آنها را درک خواهد کرد.
زمان بازی را در برنامه کودک خود بگنجانید. بیمارستان های بزرگ معمولاً یک اتاق بازی برای کودکانی که تحت معالجه قرار می گیرند دارند. اغلب اعضای کارکنان اتاق بازی با آموزش در زمینه رشد کودک، تفریح، روانشناسی یا کارهای اجتماعی، بخشی از تیم درمان هستند. اگر کودک باید در اتاق خود بماند، یک متخصص روانشناسی کودک یا یک درمانگر برای محل استراحت کودک در دسترس باشد.
از اعضای کلینیک یا کارکنان بیمارستان کمک بخواهید. با والدینی که قبلاً از این مسیر گذشتند و می توانند شما را تشویق کنند و امید و توصیه های عملی ارائه دهند، ارتباط برقرار کنید.
در خانه
پس از ترک بیمارستان:
سطح انرژی کودک خود را در خارج از بیمارستان کنترل کنید. اگر او احساس خوبی دارد، به آرامی او را برای مشاركت در فعالیت های منظم تشویق كنید. در بعضی مواقع کودک خسته یا بی حال به نظر می رسد، خصوصاً پس از شیمی درمانی یا پرتودرمانی، بنابراین باید استراحت کافی داشته باشد.
وضعیت فرزند خود در خانه را روزانه ثبت کنید. مواردی مانند درجه حرارت بدن، سطح انرژی، الگوی خواب، داروهای تجویز شده و هرگونه عوارض جانبی باید ثبت شود. این اطلاعات را با پزشک کودک خود به اشتراک بگذارید.
یک رژیم غذایی عادی را درنظر داشته باشید مگر آن که پزشک دستور دیگری داده باشد. در صورت امکان غذاهای مورد علاقه کودک را تهیه کنید. اگر کودک تحت شیمی درمانی است، اشتهای او کاهش می یابد. مطمئن شوید که برای مقابله با کاهش مصرف غذای جامد، مصرف مایعات افزایش یافته است.
کودک خود را برای رعایت بهداشت دهان و دندان تشویق کنید. شستشوی دهان می تواند برای زخم ها یا مناطقی که خونریزی می کنند مفید باشد. برای تسکین لب های ترک خورده از مرطوب کننده لب استفاده کنید. در حالت ایده آل، کودک باید قبل از شروع درمان تحت مراقبت های دندانپزشکی لازم بقرار گیرد. قبل از تعیین وقت مراجعه به دندانپزشک، با پزشک کودک خود مشورت کنید.
قبل از هرگونه واکسیناسیون با پزشک مشورت کنید؛ زیرا درمان سرطان بر سیستم ایمنی بدن تأثیر می گذارد.
آماده باشید تا در مورد این بیماری با سایر کودکان خود صحبت کنید. درباره تغییرات برجسته ای مانند ریزش مو و کاهش انرژی که در خواهر و برادرشان مشاهده می کنند، صحبت کنید و به نگرانی های آنها گوش دهید.
آمادگی برای ملاقات با پزشک
اگر کودک مبتلا به تومور ویلمز باشد، به پزشک متخصص در درمان سرطان (آنکولوژیست) یا متخصص جراحی کلیه (متخصص اورولوژی) ارجاع داده می شود.
آنچه می توانید انجام دهید
موارد زیر اطلاعاتی است برای کمک به آمادگی جهت قرار ملاقات با پزشک:
لیستی از تمام داروها، ویتامین ها، گیاهان، روغن ها و سایر مکمل هایی که کودک شما استفاده می کند تهیه کنید.
از یکی از اعضای خانواده یا دوست خود بخواهید که با شما بیاید تا به شما کمک کند تمام اطلاعاتی را که در هنگام قرار ملاقات ارائه شده است به خاطر بسپارد.
لیستی از سوالات را برای پرسیدن از پزشک کودک خود آماده کنید.
در مورد تومور ویلمز، برخی از سوالات مهمی که بهتر است از پزشک بپرسید عبارت است از:
کودک من به چه نوع آزمایش هایی نیاز دارد؟
سرطان کودک من در چه مرحله ای است؟
چه روش های درمانی موجود است و کدام یک را توصیه می کنید؟
چه نوع عوارض جانبی را می توانم از هر درمان انتظار داشته باشم؟
آیا در طول درمان نیاز به محدود کردن فعالیت فرزندم یا تغییر رژیم غذایی وی خواهم داشت؟
مسیرهای پیش روی فرزندم چیست؟
احتمال عود سرطان چقدر است؟
چه مجله ها و بروشورهایی در دسترس هستند؟ چه سایت هایی را برای کسب اطلاعات بیشتر پیشنهاد می دهید؟
علاوه بر این سوالات، در پرسیدن هر سوال دیگری که برایتان پیش آمده است تردید نکنید.
از پزشک چه انتظاری می رود
پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شخص می پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها باعث استفاده صحیح از زمان ملاقات می شود، پزشک ممکن است موارد زیر را بپرسد:
چه زمانی متوجه علائم فرزند خود شده اید؟
آیا در خانواده شما سابقه ابتلا به سرطان از جمله سرطان دوران کودکی وجود دارد؟
آیا کودک سابقه خانوادگی نقص مادرزادی، به ویژه در دستگاه تناسلی یا دستگاه ادراری را دارد؟
