کرانیوفارنژیوما

کرانیوفارنژیوما یکی از تومورهای نادر و نسبتاً خوش خیم سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) است که می تواند طیف وسیعی از علائم مانند سردرد، تهوع و استفراغ، اختلالات بینایی و اختلالات غدد درون ریز را ایجاد کند. در ادامه اطلاعاتی درباره علائم، نحوه تشخیص و درمان کرانیوفارنژیوما ارائه می شود.

نگاه کلی

کرانیوفارنژیوما نوعی تومور غیرسرطانی مغز (خوش خیم) است که از نزدیک غده هیپوفیز مغز (ناحیه ای که هورمون هایی را ترشح می کند که بسیاری از عملکردهای بدن را کنترل می کنند)، تشکیل می شود. کرانیوفارنژیوم با رشد آرام خود بر عملکرد غده هیپوفیز و سایر ساختارهای مجاور مغز نیز تأثیر خواهد گذاشت.

کرانیوفارنژیوما می تواند در هر سنی رخ دهد اما بیشتر در کودکان و افراد مسن مشاهده می شود. علائم این تومور شامل تغییرات تدریجی بینایی، خستگی، ادرار بیش از حد و سردرد است. کودکان مبتلا به کرانیوفارنژیوما ممکن است رشد کمتر و آهسته تری داشته و کوچکتر از حد انتظار باشند.

تشخیص

آزمایش ها و روش هایی که برای تشخیص کرانیوفارنژیوما استفاده می شود عبارتند از:

• معاینه جسمی. تشخیص کرانیوفارنژیوما معمولاً با بررسی سابقه پزشکی فرد بیمار و معاینه عصبی توسط پزشک، شروع خواهد شد. در طی این روش، بینایی، شنوایی، تعادل، هماهنگی، واکنش ها و رشد و نمو بیمار ارزیابی می شود.
• آزمایش خون. آزمایش خون، تغییراتی در سطح هورمون ها که تاثیر تومور بر غده هیپوفیز را نشان می دهند را نشان می دهد.
• آزمایش های تصویربرداری. آزمایش های ایجاد تصاویر از مغز شامل رادیوگرافی، ام آر آی و سی تی اسکن می باشند.

درمان

گزینه های درمان کرانیوفارنژیوم عبارتند از:

عمل جراحي. جراحی برای برداشتن بیشتر تومور یا کل آن اغلب برای افراد مبتلا به کرانیوفارنژیوما توصیه می شود. نوع عمل جراحی بستگی به محل و اندازه تومور دارد.

• جراحی باز کرانیوفارنژیوما (کرانیوتومی) که به صورت باز شدن جمجمه برای دسترسی به تومور است.
• در طی جراحی کرانیوفارنژیوما با حداقل تهاجم (روش ترانس اسفنوئید)، ابزارهای خاص جراحی از طریق بینی وارد می شوند. این ابزارها از طریق مجرای بینی بدون اینکه مغز را تحت تأثیر قرار دهند، به تومور می رسند.

جراح در صورت امکان، کل تومور را بر می دارد، اما از آنجا که اغلب ساختارهای ظریف و مهمی در نزدیکی آن وجود دارد، برای حفظ کیفیت زندگی بیمار پس از عمل جراحی، گاهی اوقات کل تومور برداشته نمی شود. در چنین شرایطی، از درمان های دیگری پس از جراحی استفاده خواهد شد.

پرتو درمانی. پرتودرمانی خارجی ممکن است بعد از جراحی برای درمان کرانیوفارنژیوما استفاده شود. در این روش از پرتوهای پرقدرت انرژی مانند اشعه ایکس و پروتون ها برای از بین بردن سلول های تومور استفاده می شود. بیماران در طول پرتودرمانی خارجی روی یک تخت و در حالی که دستگاه پرتودرمانی دور او می چرخد، دراز خواهد کشید.

• نوع تخصصی پرتوی درمانی خارجی مانند پرتودرمانی با پروتون و IMRT، به پزشکان این امکان را می دهد تا پرتوهای تابش را با دقت شکل داده و به بافت هدف بتابانند تا این گونه سلول های تومور را از بین برده و بافت سالم اطراف آن را نیز حفظ نمایند.
• نوعی پرتودرمانی به نام رادیو استاتیک سرجری که در واقع جراحی نیست بلکه در آن پرتوهای متعددی برای از بین بردن سلول های تومور، در نقاط مورد نظر متمرکز می شود.
• در نوع دیگری از پرتودرمانی به نام براکی تراپی، مواد رادیواکتیو به طور مستقیم در تماس با تومور قرار داده خواهند شد و این مواد پرتوها را به تومور ساطع خواهند کرد.

شیمی درمانی. شیمی درمانی نوعی درمان دارویی است که در آن از داروهای بسیار قوی برای از بین بردن سلول های تومور استفاده می شود. در این روش، ممکن است داروهای شیمی درمانی به صورت وریدی یا مستقیماً به تومور تزریق شوند.

درمان کرانیوفارنژیوم پاپیلاری

نوعی غیرعادی از کرانیوفارنژیوما به نام کرانیوفارنژیوم پاپیلاری وجود دارد که به درمان هدفمند پاسخ می دهد. درمان هدفمند نوعی درمان دارویی است که به ناهنجاری های خاصی درون سلول های تومور که به آنها امکان زنده ماندن می دهد، آسیب رسانده و باعث مرگ سلول های سرطانی می شود.

تقریباً تمام سلول های کرانیوفارنژیوما پاپیلاری حاوی جهش در ژنی به نام ژن BRAF هستند. درمان هدفمند با هدف قرار دادن این جهش، نوعی گزینه درمانی می باشد. با انجام تست های تخصصی آزمایشگاهی مشخص می شود که آیا کرانیوفارنژیوم فرد بیمار دارای سلول های پاپیلاری و اینکه آیا این سلول ها دارای جهش ژن BRAF هستند یا خیر.