پمفیگوس، از دسته بیماری های خودایمنی است که منجر به تشکیل تاول های آبکی و زخم در پوست و غشاهای مخاطی شده و ممکن است احتمال ابتلا به عفونت را افزایش دهد. در ادامه اطلاعاتی درباره علائم و علل بروز پمفیگوس، نحوه تشخیص و درمان آن ارائه می شود.
نگاه کلی
پمفیگوس نوعی بیماری است که باعث ایجاد تاول و زخم در پوست یا غشاهای مخاطی مانند دهان یا دستگاه تناسلی می شود.
پمفیگوس می تواند در هر سنی رخ دهد، اما این بیماری اغلب در افراد میانسال یا بالاتر دیده می شود. بیماری طولانی مدت (مزمن) است و برخی از سویه های پمفیگوس اگر درمان نشوند می توانند کشنده باشند. درمان دارویی معمولاً آن را کنترل می کند.
علائم
پمفیگوس باعث ایجاد تاول بر روی پوست و غشاهای مخاطی می شود. تاول ها به راحتی پاره می شوند و زخم هایی باز را به جا می گذارند که ممکن است ترشح داشته باشد و آلوده شوند.
علائم و نشانه های دو نوع پمفیگوس به شرح زیر است:
- پمفیگوس ولگاریس. این نوع معمولاً با تاول در دهان و سپس در پوست یا غشاهای مخاطی دستگاه تناسلی شروع می شود. تاول ها معمولاً دردناک هستند اما خارش ندارند. تاول ها در دهان یا گلو می توانند بلعیدن و غذا خوردن را دشوار کند.
- پمفیگوس فولیاسه. این نوع باعث ایجاد تاول در سینه، پشت و شانه ها می شود. تاول ها بیشتر از اینکه دردناک باشند خارش دارند. پمفیگوس فولیاسه تاول های دهانی ایجاد نمی کند.
پمفیگوس با پمفیگوئید بولوس -بیماری پوستی که تاول ایجاد می کند، افراد مسن را بیشتر تحت تأثیر قرار می دهد و می تواند منجر به مرگ شود- متمایز است.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
در صورت ابتلا به تاول هایی در داخل دهان یا روی پوست که بهبود نمی یابند، به پزشک مراجعه کنید.
علل بیماری
پمفیگوس یک ناهنجاری خود ایمن است. به طور معمول، سیستم ایمنی بدن جهت مقابله با عوامل تهاجمی مانند ویروس ها و باکتری ها، آنتی بادی تولید می کند. اما در پمفیگوس، بدن آنتی بادی تولید می کند که به سلول های پوست و غشاهای مخاطی آسیب می رساند.
پمفیگوس مسری نیست. در بیشتر موارد، مشخص نیست که چه عاملی بیماری را تشدید می کند.
به ندرت، مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین، پنی سیلامین و سایر داروها محرک تشدید پمفیگوس می باشند.
عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)
در میانسالی، خطر ابتلا به پمفیگوس افزایش می یابد. این بیماری درمردم خاورمیانه یا یهودی تبار شایع تر است.
عوارض بیماری
عوارض احتمالی پمفیگوس عبارتند از:
- عفونت پوست
- وارد شدن عفونت به جریان خون (سپسیس)
- سوء تغذیه، زیرا زخم های دردناک دهان خوردن را دشوار می کنند.
- عوارض جانبی دارو مانند فشار خون بالا و عفونت خون
- مرگ، اگر انواع خاصی از پمفیگوس درمان نشوند.
تشخیص
تاول ها با تعدادی از بیماری های شایع تر نیز رخ می دهند؛ بنابراین تشخیص پمفیگوس، دشوار است. ممکن است پزشک شما را به متخصص بیماری های پوستی (متخصص پوست) ارجاع دهد.
پزشک در مورد سابقه پزشکی شما با شما صحبت خواهد کرد و پوست و دهان را معاینه می کند. به علاوه، ممکن است تحت آزمایش هایی قرار بگیرید، از جمله:
- نمونه برداری از پوست. در این آزمایش، یک قطعه از بافت تاول، برداشته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می شود.
- آزمایش خون. یکی از اهداف این آزمایش ها، تشخیص و شناسایی آنتی بادی هایی در خون است که به عنوان معرف پمفیگوس ظاهر می شوند.
- آندوسکوپی. در صورت ابتلا به پمفیگوس ولگاریس، ممکن است پزشک شما را تحت آزمایش آندوسکوپی قرار دهد تا زخم های گلو را بررسی کند. این روش عبارت است از وارد کردن یک لوله انعطاف پذیر (آندوسکوپ) به سمت پایین گلو.
درمان
درمان معمولاً با داروهایی شروع می شود که هدف آنها پیشگیری از تشکیل تاول است. به طور کلی هرچه زودتر درمان شروع شود، موثرتر خواهد بود. اگر مصرف داروی خاصی، باعث تحریک بیماری شود، قطع مصرف آن می تواند جهت بهبود پمفیگوس کافی باشد.
داروها
داروها، بسته به نوع و شدت پمفیگوس و ابتلا به سایر بیماری ها، می توانند به تنهایی یا به صورت ترکیبی استفاده شوند:
- کورتیکواستروئیدها. برای افراد مبتلا به نوع خفیف بیماری، کرم کورتیکواستروئید می تواند برای کنترل آن کافی باشد. در سایر افراد، اصلی ترین راه درمان، مصرف کورتیکواستروئید خوراکی مانند قرص پردنیزون، است.
استفاده از کورتیکواستروئیدها به مدت طولانی یا در دوزهای بالا ممکن است عوارض جانبی جدی از جمله دیابت، پوکی استخوان، افزایش خطر عفونت، زخم معده، صورت گرد (صورت ماه) ایجاد کند. - داروهای استروئیدی مهارکننده سیستم ایمنی. داروهایی مانند آزاتیوپرین، مایکوفنولات و سیکلوفسفامید کمک می کنند تا سیستم ایمنی بدن به بافت سالم بدن حمله نکند. این داروها می توانند عوارض جانبی جدی از جمله افزایش خطر ابتلا به عفونت را به همراه داشته باشند.
- سایر داروها. اگر داروهای خط اول، کمک کننده نباشند، پزشک ممکن است داروهای دیگری مانند داپسون، ایمونوگلوبولین داخل وریدی یا مبترا (ریتوکسیماب) تجویزکند.
بسیاری از افراد با درمان بهتر می شوند، گرچه ممکن است دوره درمان سال ها طول بکشد. سایر افراد دوز کمتری از دارو را نیاز دارند تا از بازگشت علائم و نشانه های بیماری جلوگیری شود.
سبک زندگی و درمان های خانگی
در ذیل راهکارهایی وجود دارد که می توان جهت بهبود پوست و سلامت کلی خود انجام داد:
- دستورالعمل های مراقبت از زخم که پزشک توصیه کرده است را دنبال کنید. مراقبت صحیح از زخم ها می تواند از بروز عفونت و ایجاد اسکار (جای زخم) جلوگیری کند. ممکن است پزشک کرم های بدون نیاز به نسخه که به کنترل درد کمک می کنند، را توصیه کند.
- پوست خود را به آرامی بشویید. از صابون ملایم و پس از آن از مرطوب کننده استفاده کنید.
- از پوست خود محافظت کنید. از انجام فعالیت هایی که می توانند به پوست آسیب برسانند، خودداری کنید.
- از مصرف برخی غذاها خودداری کنید. تاول ها در دهان ممکن است توسط غذاهای تند، داغ یا آلرژی زا تحریک شود.
- قرار گرفتن در معرض آفتاب را به حداقل برسانید. نور فرابنفش می تواند باعث ایجاد تاول های جدید شود.
- در مورد حفظ سلامت دهان و دندان با دندانپزشک صحبت کنید. اگر در دهان خود تاول داشته باشید، مسواک زدن صحیح دندان دشوار خواهد بود. از دندانپزشک خود در مورد کارهایی که جهت محافظت از سلامت دهان و دندان خود می توانید انجام دهید، سوال کنید.
راهکارهایی برای کنار آمدن با بیماری
زندگی با پمفیگوس می تواند دشوار باشد، به خصوص اگر بر فعالیت های روزمره شما تأثیر بگذارد یا باعث بی خوابی یا استرس شود. صحبت کردن با سایر افراد مبتلا به این بیماری، می تواند کمک کننده باشد.
آمادگی برای ملاقات با پزشک
درابتدا معمولاً به پزشک عمومی مراجعه می شود. وی ممکن است شما را به پزشکی متخصص در زمینه ناهنجاری های پوستی ارجاع دهد (متخصص پوست).
در ذیل اطلاعات کمک کننده ای جهت کسب آمادگی برای مراجعه به پزشک وجود دارد.
آن چه می توانید انجام دهید
قبل از مراجعه به پزشک، فهرستی از موارد زیر را تهیه کنید:
- علائمی که داشته اید و مدت زمان آن ها
- اطلاعات شخصی کلیدی، از جمله استرسهای شدید یا تغییرات اخیر زندگی
- تمامی داروهای مصرفی، ویتامین ها و مکمل ها، به علاوه دوزهای آن ها
- سوالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید
در مورد پمفیگوس، برخی سوالات اساسی که بهتر است از پزشک خود بپرسید عبارتند از:
- محتمل ترین علت علائم من چیست؟
- آیا این علائم، علل احتمالی دیگری نیز دارند؟
- آیا به آزمایش هایی نیاز دارم؟ آیا این آزمایش ها به آمادگی خاصی نیاز دارد؟
- چه روش های درمان هایی در دسترس است و کدام یک را توصیه می کنید؟
- چه عوارض جانبی را می توانم از درمان انتظار داشته باشم؟
- چه مدت طول می کشد تاول ها بهبود یابند؟ آیا جای زخم به جا خواهند گذاشت؟
- آیا تاول ها عود می کنند؟
- برای درد چه کاری می توانم انجام دهم؟
- من دارای بیماری های دیگری نیز هستم. چگونه می توانم آنها را به بهترین نحو مدیریت کنم؟
- آیا دارویی که برای من تجویز می کنید جایگزین عمومی دارد؟
- آیا بروشور یا سایر مطالب چاپی دیگری دارید که بتوانم با خود ببرم؟ چه وب سایت هایی را توصیه می کنید؟
از پزشک چه انتظاری می رود
پزشک شما ممکن است چندین سؤال از شما بپرسد، مانند:
- چه زمانی برای اولین بار علائم را تجربه کردید؟
- آیا عاملی علائم شما را بهبود می بخشد؟
- خود شما چه اقداماتی جهت درمان این بیماری انجام داده اید؟
- آیا هیچ یک از این اقدامات کمک کرده است؟
- آیا تاکنون برای این بیماری توسط پزشک معالجه شده اید؟
- آیا شما از روش های درمانی تجویز شده برای این بیماری پوستی استفاده کرده اید؟ آیا نام داروها و دوزهای تجویز شده را به یاد دارید؟
- آیا نمونه برداری از پوست انجام داده اید؟
